双胆囊变形是稀有的先天性胆囊变形，临床上常常误诊，来自美国新墨西哥医学院的 Muralimohan 医师在近期的 Dig Dis Sci 杂志报导了一篇稀有的双胆囊变形。
病例介绍
患者女人，26 岁，连续右上腹部痛苦 6 月，痛苦可向上腹部放射，每周发作数次，每次继续数天至 1 周不等，无厌恶、吐逆，无发热、黄疸。最近 1 次腹痛发作在 2 月前。
患者偶然喝酒，无非甾体类抗炎药运用史，近期因瘦身而节食并添加运动量，但患者养分状况良好。2 年前因右侧输卵管异位妊娠行腹腔镜手术。查体腹部无压痛，无肝脾肿大，未触及肿物或疝。血常规及肝功能目标均在正常规模，尿妊娠实验阴性。
腹部超声提示胆囊中部有折叠，未见胆囊结石或胆囊炎体现，肝表里胆管无扩张，胆总管直径约 4 mm。上消化道内镜查看无阳性发现。肝胆体系核素显像提示，血液中的放射性药物快速进入胆道体系，积累于胆囊，核素符号的胆汁在 1 小时内排入十二指肠。可明晰地观察到两个独立的胆囊。两胆囊的胆汁分泌分数分别为 63.6% 和 60.1%（正常值>33%）。
为了更明晰地勾勒出胆囊解剖结构，进一步行磁共振胰胆管造影（MRCP）查看，成果显现双胆囊变形，两个胆囊均有独立的胆囊管。但因有伪影存在，无法断定两个胆囊管是彼此交融后仍是独立汇入胆总管。依据胆囊变形的 Harlaftis 分型，该患者归于 2 型或 1 型的变异型。若需求手术医治，则应复查 MRCP 以扫除伪影搅扰以清晰胆囊管的解剖结构。
因患者腹痛未再发作，且无清晰的胆系疾病，暂不需手术医治，患者赞同出院随访。
图 1. 腹部超声提示胆囊中部有折叠
图 2. 左图为 MRCP 冠状面影提示双胆囊；右图为 MR 三维重建提示双胆囊
图 3. 肝胆体系核素显像提示双胆囊
病例评论
双胆囊变形的发现可追溯至公元前 31 年，由古希腊历史学家 Pliny 报导，而在近代，则由 Boyden 医师 在 1926 年报导，发作率约 1/3800。该解剖变异发作于胚胎发育的第 5 和第 6 周，若肝原基的尾芽割裂后未退化，则构成隶属胆囊。确诊独立双胆囊有必要满意以下三点特征：
1. 每个胆囊颈部均有 Heister 瓣；
2. 每个胆囊均有肌层；
3. 每个胆囊均能浓缩胆汁。
1977 年提出根据胚胎学发育的 Harlaftis 分型体系，详细如下：
1. Harlaftis 1 型指双胆囊经过一起胆囊管衔接胆总管，1 型还细分为 V 形变异和 Y 形变异。
2. Harlaftis 2 型指双胆囊有 2 根或 2 根以上的胆囊管独立衔接至胆总管，2 型可进一步细分为 H 形变异和小梁状变异。
迄今为止，文献报导最常见的双胆囊变形为 Harlaftis 2 型。因为解剖反常其发作并发症的危险升高，进而添加了敞开手术的概率，因而在术前清晰解剖变形的存在有非常重要的含义。
1997 年，Gigot 报导了一个双胆囊变形的病例，医师开始只切除了患者的问题胆囊，但另一胆囊在 27 个月后发作胆囊结石和急性胆囊炎。因而 Gigot 提出双胆囊变形更容易发作胆囊炎和胆囊结石，主张一起切除两个胆囊。
一般来说，印象学查看发现双胆囊变形的阳性率不到 50%，临床医师常常将其误诊为「胆囊折叠变形」或「胆囊周围积液」。超声查看确诊胆囊解剖变异并不牢靠，胆道闪耀显像及胆系造影有必定的假阴性率，尤其是当其间一根胆囊管阻塞时。ERCP 被认为是确诊胆囊变形的金规范，但是 ERCP 为侵入性查看且花费较大，因而，若置疑置疑胆囊解剖变异，主张首选 MRCP 查看。
综上所述，假如临床上发现胆系疾病症状不典型者，或腹部超声提示有胆囊解剖变形或许（如胆囊折叠、胆囊周围积液等）者，主张行 MRCP 查看以辨别不同类型的胆囊变形，防止误诊或漏诊。
