皮肌炎引起的胃肠道病变相对稀有，来自耶鲁大学医学院的 Nicolas 等报导了 1 例皮肌炎引起的腹痛病例，发表于近期的 Gastroenterology 杂志上。
病史简介
患者 63 岁，女人，因「肌无力、肌肉痛苦伴腹胀」入院。4 周前，患者开端呈现前臂及膀子肌肉痛苦伴肌无力，上背部新发皮疹，随后，逐步呈现腹胀及稀便。患者既往有胰岛素依靠型糖尿病、甲状腺功用减退症病史。
体格查看示：肢体近端肌无力，腹部膨隆及腹部弥漫性压痛。实验室查看阳性成果为肌酐 2480 U/L（正常值 24～170 U/L）。患者粪便送微生物查看，以扫除感染性原因。
其他辅佐查看：肌肉活检契合皮肌炎改动。腹部及盆腔 CT 显现全结肠肠壁增厚（图 A 粗箭头所示），肠周空隙呈现条纹征（图 A 细箭头所示），提示全结肠炎，一起结肠轻度扩张：横结肠宽 6.5 cm（图 B），盲肠宽 7.5 cm（图 C），但是并无肠梗阻征象。
患者承受糖皮质激素和免疫球蛋白医治。但次日开端呈现逐步加剧的腹痛，腹部平片示腹腔内很多游离气体（图 D）。
图 1 A 示腹盆部 CT 下的全结肠炎，粗剪头示全结肠肠壁增厚，细箭头示肠周空隙条纹征；B 示腹盆部 CT 可见轻度结肠扩张，横结肠宽 6.5 cm；C 示腹盆部 CT 可见结肠轻度扩张，盲肠宽 7.5 cm；D 示腹部平片可见腹腔内很多游离气体
确诊及病理解读
行剖腹探查术，术中发现横结肠穿孔，予行结肠次全切除术。切除肠段大体标本显现横结肠及降结肠多发溃疡（图 E）。切片示肠黏膜多发溃疡，一起存在散在透壁性坏死（图 F），然后导致穿孔。
血管亦存在多种不同改动：血管管壁内及管壁邻近见很多淋巴细胞及浆细胞滋润，尤其是静脉，动脉则仅呈现局灶滋润（图 G、H）；许多静脉呈现不同程度的阻塞（图 I 大箭头所示），动脉则呈现内膜明显增生，部分伴泡沫细胞集合（图 G 箭头所示）；部分动脉呈现向心性肥厚，而其他的则为离心性肥厚（图 I 小箭头所示），上述病变与皮肌炎导致的胃肠道血管病变特色共同。
图 2 E 为切除肠段大体标本，箭头示多发溃疡；F 为切除肠段病理示透壁性坏死；G 为病理示动脉局灶性淋巴细胞及浆细胞滋润，内膜明显增生，部分伴泡沫细胞集合；H 为静脉管壁内及管壁邻近很多淋巴细胞及浆细胞滋润；I 为大箭头示静脉阻塞，小箭头示动脉呈现离心性肥厚
医治
患者术后依然使用糖皮质激素及免疫球蛋白医治，并加以硫唑嘌呤，其临床症状逐步得到改进并好转出院。
布景常识
皮肌炎是一种首要累及皮肤及肌肉的炎性疾病，有时也可累及其他器官体系。皮肌炎导致的消化道症状首要表现为吞咽困难、胃食管反流及消化道动力削弱，首要因病变累及消化道的骨骼肌及平滑肌所造成的。
虽然消化道也可呈现血管病变，但首要呈现在青少年患者中，而在成人则稀有（1%～6%）。虽然印象学查看常有提示效果，但确诊仍需病理查看。
皮肌炎伴消化道的血管病变一般表现为急性血管内膜病变：动脉及静脉内膜增厚，呈现纤维素性血栓然后导致阻塞。偶然，也可呈现缓慢血管病变。
关于累及消化道的皮肌炎，其首要医治计划仍为医治根底病，即皮肌炎自身。有时虽然给予规范医治，成人伴消化道血管病变的皮肌炎患者肠穿孔的发生率及死亡率仍较高。
经过该病例咱们能够学习到，虽然消化道血管病变在成人皮肌炎中较稀有，但若皮肌炎患者呈现消化道病变且进行性加剧时，需考虑到急性血管病变引起肠穿孔的可能性，提早做好医患交流，防患于未然。
