血液体系肿瘤导致多种肾脏损害,其包含直接机制:肿瘤细胞的肾本质直接滋润和单种轻链蛋白在肾小球的堆积;直接机制:因为补体体系反常导致的补体成分在肾脏的堆积。
近年来,报导了一种不常见的肾脏损害类型。其肾脏病理惯例冰冻切片的免疫荧光显现 C3 堆积,而抗原修正的白腊切片显现单种免疫球蛋白在肾脏堆积(隐性堆积)。这类肾脏病理类型常与血液体系肿瘤相关。
Isaac 等在近期的 AJKD 杂志上宣布了一例肾本质淋巴瘤细胞滋润并伴有隐性单种免疫球蛋白堆积的肾小球肾炎病例。
临床及实验室材料
女人,66 岁,主诉:腹部痛苦、厌恶伴厌食 6 周。
尿量正常,尿色呈橘色。高血压病史。现在服用药物为赖诺普利、氢氯噻嗪及医治医治鼻窦感染的强力霉素。
体格查看:血压 169/90 mmHg 及脾肿大。无洼陷性水肿及浅表淋巴结肿大。
实验室查看:Hb 8 g/dL、淋巴细胞 18×109/L、血肌酐 10.2 mg/dL、eGFR 5 mL/min/1.73 m2、尿液剖析是 400 红细胞/高倍镜,尿蛋白肌酐比 1.5。
肾脏病理
光镜:14 个肾小球,2 个全球硬化(见图 1)。近端小管内皮细胞掉落,红细胞管型,20% 的肾间质轻度纤维化和小管萎缩。
图 1为肾小球显现轻度系膜基质增多伴节段性系膜细胞增生(图 A)。无内皮细胞增生,无新月体。20% 的皮质区出现异性淋巴细胞滋润(图 B),并于管周毛细血管集合(图 C)
免疫荧光:见 图2。
图 2为系膜区 C3 颗粒样染色 3+(图 A)。IgG、IgA、IgM、C1q、kappa 轻链及 lamda 轻链(-)。白腊切片经蛋白酶 K 抗原修正后示肾小球系膜区 IgG 和 kappa 链阳性(图 E~G)及 C4d 阳性(H)
电镜:系膜区电子细密物堆积。
确诊:系膜增生性肾小球肾炎伴反常淋巴细胞滋润及隐性 IgG kappa 轻链堆积。
临床随访:肾活检后,患者行外周血及骨髓细胞学查看,反常单克隆 B 细胞表达 kappa 轻链、CD5 和 CD10。骨髓示套细胞淋巴瘤。患者承受利拓昔单抗、皮质类固醇和克拉屈滨医治,临床医治作用好。4 年后患者 eGFR 53 mL/min/1.73 m2。