婴儿型血管瘤(IH)是婴儿最常见的血管源性肿瘤,约占一切眼眶疾病的 3%。大部分不经医治即可衰退,但某些病例需求医治。现结合朴茨茅斯水兵医学中心的 Hall 博士在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。
病史
2 个月女婴,突发性左眼球杰出。
印象学查看
图 1 为 T1,可见一分叶状眶内肿块(红圈),信号与脑本质和肌肉比较体现为等、长 T1。可见接近的蝶骨部分呈扇形改动(黄色箭头)。未侵略接近骨质,病变和骨质之间可见一条状短 T1 信号
图 2 为 T2,眼眶内可见一均匀长 T2 信号(红圈),未侵及眶内肌肉和神经(白色箭头)。外前方可见一流空信号(黄色箭头)
图 3 为 T2,眼眶内可见一均匀长 T2 信号(红圈),未侵及眶内肌肉和神经(白色箭头)。外前方可见一流空信号(黄色箭头)
图 4 为冠状压脂强化 T1,可见一均匀强化的分叶状眶内肿块(赤色箭头),彻底包绕视神经(红圈),可见血管流空信号(黄色箭头)
图 5 眶内分叶状肿块(赤色箭头),可见多发流空信号(黄色箭头)。眼外肌被包绕,但未被损坏(白色箭头)
图 6 横断强化 T1,可见肿块累及眶内(赤色箭头)及眶外空隙(黄色箭头)。此外,肿块包绕外直肌(红圈),肿块和眶骨见可见一正常条状的安排信号(白色箭头)
图 7 为患者 2 个月和 5 个月时别离随访 MR,可见眶骨膜和眼球间的安排空隙存在(赤色箭头)。可见血管流空信号(黄色箭头)
图 8 为患者 2 个月和 5 个月时别离随访 MR,可见眶骨膜和眼球间的安排空隙存在(赤色箭头)。可见血管流空信号(黄色箭头)。此外,T2 上病变部分区域信号变得不均匀(白色箭头),标明有退行性的纤维化和脂肪化
图 9 为患者 2 个月和 5 个月时别离随访 MR,可见肿块包绕视神经程度减轻,从 270°(赤色圈)削减到 180°(黄色圈)。增强扫描后肿块强化变得不均匀(白色箭头),标明有退行性的纤维和脂肪安排
确诊
眼眶婴儿型血管瘤
辨别确诊
横纹肌肉瘤、小儿纤维瘤病、海绵状血管瘤、淋巴管瘤
病例关键
婴儿型血管瘤(IH)是婴儿最常见的血管源性肿瘤,约占一切眼眶疾病的 3%。
生后 6~12 个月血管瘤快速成长,在 1 岁左右病灶不经医治即可开端缩小。若部分病例需求或患者要求医治,普萘洛尔是一种有用和安全的医治办法。
体格查看时发现接近眼球的血管瘤,但无典型赤色、分叶状外观时,需求进一步的印象学查看(此刻或许会有深部安排,比方眶周结构的累及)。
MR 上,眼眶婴幼儿血管瘤体现为分叶状、鸿沟清楚的、周围可见血管流空,增强扫描呈快速均匀强化。
评论
婴儿中最常见的血管源性肿瘤即为婴儿型血管瘤(IH)。发病率约为 4%~10%。约 60% 的病例发作于头颈部。该年龄段中,血管瘤是最常见的眼眶血管源性肿瘤。典型的 IH 出世时或出世后短时间内呈现,并快速成长,直至 6~12 个月。尔后 5~7 年,肿瘤自发性衰退,发作脂肪和纤维化,因而大多数 IH 无需医治。
某些情况下需求干涉医治,如 IH 坐落上呼吸道内导致呼吸堵塞时,或多发 IH、或病变较大时,并发凝血并发症或心衰时,或 IH 较大影响漂亮时,或病灶接近眼球、有或许影响视力时。
临床有多种医治办法,如全身运用糖皮质激素、病变内部分打针糖皮质激素、长春新碱或激光医治。这些医治办法可有用的约束 IH 的增加。可是,这些医治办法均有显着的副作用或花费较大。有一个医治办法不只作用好,并且无严峻并发症和很多花费,那就是运用β-肾上腺素能受体阻断剂普萘洛尔。
IH 可坐落表皮或深部。当坐落表皮软安排时,体格查看可发现一特征性的分叶状、赤色、可触及的病灶。当病灶坐落深部软安排时,可体现为蓝色,部分皮肤无肉眼改动。眼球杰出是非常重要的临床体现。当体格查看病变体现不典型时,需求进一步印象学查看来评级是否累及深部安排结构。肿瘤成长可导致弱视、视神经拉伸/损害、角膜溃疡、出血、永久性视力妨碍等并发症。
IH 典型的印象学体现为:分叶状、边际润滑、鸿沟清楚的肿块。眶骨劳累稀有,但可有接近骨质的胀大性或扇形改动。MR 可显现 IH 的血管来历性的特征,即病灶周围可见血管流空信号。MRA 可见扩张的供血动脉。增强扫描可见快速、均匀的强化。典型 IH 信号为等、短 T1、长 T2。