患者一:女,63岁,既往肝硬化及缓慢肾脏病病史,以全身乏力及厌恶就诊,实验室查看时血氨水平显着增高,347 µMol/L。DWI示对称性皮质弥散受限,中心沟旁皮质、枕叶中心皮质及基底节区未劳累。
患者二:男,38岁,既往肝病病史,现呈现昏倒。FLAIR示脑皮质水肿,DWI示显着弥散受限。
临床表现:嗜睡,吐逆,烦躁甚或癫痫发生,昏倒,脑水肿。
病因:继发于各种疾病的急性肝功用反常,包含门体分流术后,药物(化疗药物、丙戊酸钠等),感染,甲状腺功用减退,多发性骨髓瘤或骨髓移植术后。在儿童集体中首要原因为先天分代谢反常,如尿素循环妨碍或有机酸尿症。
首要确诊关键:对称性双侧皮质受损,弥散受限、T2及FLAIR信号增高,特别是在岛叶和扣带回皮质,而在中心沟旁顶叶皮层、枕叶中心皮质及基底节区往往不劳累。严峻的损害往往可影响上述相对不劳累的区域,乃至基底节区、丘脑、皮质下白质及脑干也会劳累。印象学特色及临床表现在医治后往往是可逆的,依据疾病的严峻性及高氨血症的持续时间而有所不同。
辨别确诊:缺氧缺血性脑病,低血糖性脑病,CJD及癫痫急性发生等。
医治:乳果糖,假如再48小时内没有显着改进可加用利福昔明。