美国费城的 Rali 医师等报导了一例临床表现为进行性肢体无力神经体系症状患者，印象学上呈现纵膈安排结构受压榨，终究确诊为囊性淋巴管瘤的病例。文章近期宣布在 AJRCCM 杂志上。
病例介绍
一名 23 岁男性因进行性肢体无力两月余至当地医院就诊。患者 2 月余前，开始于跑步中呈现感觉反常和麻木，随后逐步呈现肌力下降。进一步诘问病史得知，患者儿时曾患有先天性囊状水瘤，并累及腋窝、颈胸部等多部位，均承受了手术医治（最终一次手术是 15 岁时）。患者既往有多年气喘、呼吸困难病史。
入院体格查看示：气管右偏，左中上肺叩诊浊音，左肺呼吸音低，右肺呼吸音清。神经科查体示：右侧上下肢体运动妨碍，右下肢感觉妨碍。行胸片（图 1A）示：左边胸部巨大肿块，纵膈向右侧移位。胸部 CT（图 1B）示：左胸有 17*16*12 cm 的不均匀性巨大肿块，有散在钙化灶。
图1A 胸片示左胸部肿块影，纵膈向右移位。 图 1B 胸部 CT（T9 水平）示左边胸腔存在质地不均匀巨大肿块，内散在钙化
脊柱 MRI 示：左边胸腔内有多发囊性不均匀肿块，并侵略颈椎及中上部分胸椎，导致脊髓压榨（图 2A）。
图 2A 和 2B 脊柱 MRI T1（2A）和 T2（2B）冠状位显现左胸多发性不均匀肿块。T1 像显现囊性高信号影，可能为出血和富含蛋白的液体。肿块侵略纵膈及胸壁软安排。
图 2C 和 2D 冠状位和矢状位的 T2 像显现左边神经孔受侵扩张，胸髓向右侧移位。未见反常脊髓信号，提示缓慢改动。C3-T5 椎管受侵。
患者承受了颅脑减压性偏侧椎板切除术（C4-T5），术中活检成果提示囊性水瘤（图 3A），故考虑此名患者为巨大纵膈囊性淋巴管瘤复发。胸怀外科会诊后以为，减瘤手术的危险很高，患者及其家族均挑选暂不可该手术。患者椎板切除术后呈现呼吸衰竭，需求长时间机械通气医治。患者转至恢复安排持续承受医治。
图 3A、3B 和 3C 低倍放大镜显现巨大良性不规则的多发囊性腔隙，内有内皮细胞，且富含蛋白质液体以及炎性反应性改动，提示淋巴管瘤。未见红细胞。 图 3D CD31 和 CD34 免疫符号证明了囊性空腔里的内皮细胞系
病例评论
囊性水瘤，即囊性淋巴管瘤，归于一种良性淋巴体系肿瘤，此类患者一般在两岁以内发病，但在 16 岁今后发病的状况也并不罕见。此类肿瘤成长缓慢，症状也呈现较晚，且大多数呈现在头部、颈部或腋窝，只要 1% 的病例限制在胸部。
囊性淋巴管瘤患者一般很多年都没有症状，直到纵膈安排结构受压榨，此刻会呈现胸痛、咳嗽、呼吸困难或许咯血等症状。这些患者大多是无意中发现。
本事例中，患者呈现颈胸椎受侵需求行椎板切除术，而且随同有神经体系症状。曾有研讨归入 25 名纵膈淋巴管瘤，成果显现并无依据支撑这些患者存在神经体系劳累。在这些患者中，仅 33% 呈现肿瘤复发，且一般在间隔初次手术 3.6 年后呈现。
在那些病灶间隔重要脏器很近而被逼推迟切除手术的患者中，复发很常见。此外该研讨中的肿瘤直径最大 12 cm，而本例中患者在间隔前次手术 8 年后，且肿块病灶达 17 cm。
纵膈和胸部囊性淋巴管瘤一般表现为结节或囊性肿块，且纵膈结构发作移位。MRI 是一种牢靠的确诊手法，能较精确地猜测术中所见。而在 CT 上，病灶一般被描绘为低密度均匀性滋润灶，当然也能够表现为不均匀性，少于 1% 的病例会呈现比照增强。安排学查看时，病灶中往往包括有胀大的淋巴管，内含有内皮细胞。囊性空间充溢富含蛋白质的淋巴液，但不含红细胞。
小结
囊性淋巴管瘤患者应前期进行全切术，虽然技术上比较有难度。在手术前，医师有必要考虑请呼吸科介入行气道支架，来处理外部的压榨。有研讨标明，部分切除术只在 12% 的病例中有用。跟着时间推移，肿瘤会长大，肿瘤全切术会变得愈加困难，后期复发危险将会增高。当然，关于无法进行手术的患者，硬化剂医治、放疗、化疗也能够作为一种挑选。
