近来，Brandon M. Shearer 医生在 ACR 上发布了一例常染色体显性多囊肾病例，并总结了多囊肾的印象学体现等相关常识，现翻录如下供咱们总结学习。
病史
45 岁女人，双侧协腹痛。
印象学体现
图 1. 运用 IV 和 PO 比照剂的腹盆腔 CT 冠状重建示双侧多发圆形水样密度薄壁单纯囊肿
图 2. 超声示肝肾内多发低回声囊肿。超声可用于确诊和对常染色体显性多囊肾危险患者进行筛查
图 3. 超声示肝肾内多发低回声囊肿。超声可用于确诊和对常染色体显性多囊肾危险患者进行筛查
图 4. 右侧颈内动脉造影示右侧颈内动脉囊状动脉瘤
图 5. 右侧颈内动脉造影示血管内弹簧圈栓塞术后状况
确诊
常染色体显性多囊肾疾病
辨别确诊
多发性单纯性囊肿
肾获得性尿毒症性囊性变
希佩尔·林道综合征
结节性硬化
髓质囊性疾病
病例关键
常染色体显性多囊肾疾病（Autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是国际范围内引起肾衰竭的常见病因，在发达国家占晚期肾疾病的 5%。
当置疑 ADPKD 时，还需求考虑其他器官是否有病变，以及需求 MRA 来查看是否有颅内囊状动脉瘤。对有 ADPKD 危险的患者能够用超声进行筛查。
评论
多囊肾病是一种遗传性疾病，分为显性或隐性遗。在本病例中咱们仅评论成人 ADPKD。一切种族人群均可发病，发病率约为千分之 2.5 到千分之 1。ADPKD 在国际范围内一切引起缓慢肾衰竭的病因里排名第四位，可见于 5% 的每年均进行透析的患者。
ADPKD 是因为 PKD1 （85%）或 PKD2（15%）基因突变引起。如果是因为 PKD2（15%)）基因突变导致，则症状呈现及确诊较晚。临床体现包含高血压、协腹痛、血尿、蛋白尿、和（或）肾功能不全。因为病程发展较慢，肾功能危害一般在 40 岁。ADPKD 尚无办法治好。医治要点在于操控症状，包含血压操控、操控液体入量、缓解痛苦、操控感染，晚期患者还能够进行肾脏移植。
ADPKD 是一种多系统疾病，包含囊性和非囊性的体现。肾、肝、胰腺、脾脏、卵巢和睾丸可呈现囊性体现。非囊性体现包含脑囊性动脉瘤、心脏瓣膜病、疝和结肠憩室。并发症可有囊肿出血、感染和肾功能衰竭。患者首要死因包含心脏、感染、神经系统的原因。
神经系统的死因首要是动脉瘤决裂（6%）。神经外科手术办法包含开颅术或经导管无创性血管内弹簧圈栓塞术来缝合血管瘤。在咱们这个病例傍边运用的是血管内弹簧圈栓塞术。
CT 体现为双侧肾脏内鸿沟清楚原型或椭圆形薄壁囊肿。跟着病况发展，较晚期时，囊肿的数目、巨细及肾脏体积增大。囊肿一般为低密度（水样密度），囊肿壁薄且无强化。兼并出血时为高密度（60-90 HU），乃至或许呈现包膜下或肾周呈现大血肿。囊肿兼并感染时体现为低密度，囊内可见气体，壁厚，不规则。
超声下可见双肾多发鸿沟清楚圆形低回声区域。超声可用于疾病筛查，特别是有宗族遗传危险的人群。不主张进行短期疾病发展监测。
磁共振、核素显影和血管造影也能够用来确诊 ADPKD。磁共振平扫或增强经过丈量肾脏体积来辅佐确诊。T1 加权成像上，囊肿多为低信号，兼并出血时，因为出血时刻不同，其信号多变。T2 上，囊肿多为高信号，兼并感染时为高信号，兼并出血时信号多变。多期动态增强扫描能够用来辨别多发性良性囊肿中的其他囊性病变。
