近来,来自印度马德里的 Silva 博士等人在 Int J Dermatol 刊文,报导了一例体现为儿童面部丘疹的稀有病例,一起来学习。
病例介绍
患儿为 2 岁男孩,因面部扁平丘疹 2 月就诊(图 1)。否定其他症状,查体未见其他反常。血常规和生化查看未见反常。患儿数月内无呼吸道、胃肠道、泌尿生殖系统或神经系统病史。此外,患儿无其他皮肤病的个人史及宗族史。
图 1 临床体现
面部丘疹环钻活检示真皮乳头层嗜酸性胞浆的多形性安排细胞滋润,鸿沟较清(图 2),高倍视界可见散在淋巴细胞,无 Touton 细胞和泡沫细胞(图 3)。免疫组化示安排细胞表达 ⅩⅢa 因子(图 4),不表达 S100。
图 2 安排病理(HE 染色,×10)
图 3 安排病理(HE 染色,×40)
图 4 免疫组化染色(ⅩⅢa 因子),×10
依据临床体现、安排病理及免疫组化查看,终究确诊良性头部安排细胞增生症(benign cephalic histiocytosis,BCH)。
病例学习
BCH 是一种稀有的安排细胞性疾病,由 Gianotti 等人首先于 1971 描绘。BCH 病因不明,一般累及3岁以下儿童,无性别差异。许多学者以为 BCH 可能是年少性黄色肉芽肿的亚型。
BCH 临床特征为头颈部黄棕色斑丘疹,直径 2-5mm,偶然可累及体表其他部位。此病常在数月内呈现衰退,愈后不留瘢痕。尚无黏膜或内脏劳累的报导,不过稀有篇报导此病与尿崩症相关。
BCH 有 3 种安排学体现:苔藓样型、弥漫型和真皮乳头型。真皮乳头型 BCH 特征体现为浅层境地清楚的细胞滋润,滋润细胞为安排细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞。安排细胞体现为多形核、核深染、胞浆丰厚。弥漫型和苔藓样型稀有,其特色分别为胞浆稀疏的小型安排细胞呈弥漫性或苔藓样滋润。一般无 Touton 细胞和泡沫细胞。此病免疫组化成果为 ⅩⅢa 因子、CD68、HAM56 阳性,S100(朗格汉斯细胞符号)阴性。
BCH 有自愈性,一般不需要医治,仅主张临床亲近随访。