近期在许多教材上看到这样的描绘：
「颅咽管瘤，曾因其安排学特征和部位有过不少称号：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke 肿瘤和 Rathke 囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等。直到 1930 年，Mclean 提出颅咽管瘤的命名，沿用至今。」
笔者不由建议这样的疑问：颅咽管瘤和 Rathke 囊肿莫非是一种病？
安排来历
要了解这个问题，首要咱们一起来认识一下这两者的发作学：
颅咽管瘤（CP）来历于颅咽管剩余上皮细胞而成长的肿瘤。胚胎 3 周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内洼陷成长，成一盲管，称为 Rathke 囊。Rathke 囊和原始口腔相连部分则构成一管道，即与颅咽之间的管道，称颅咽管。
约胚胎 7-8 周，正常状况蝶骨构成后，该管则逐步退化和消失，颅咽管即关闭，若发育反常，Rathke 囊的剩余上皮增生，构成颅咽管瘤，是颅内最常见的先天性良性肿瘤。
而 Rathke 囊肿（RCC）则被以为是 Rathke 囊的剩余物，是一种非肿瘤性病变。腺垂体来历于 Rathke 囊前壁细胞，因而 RCC 与垂体腺瘤具有相似细胞来历。
因而，在发作学上尽管安排同源，但 CP 是良性肿瘤，而 RCC 则对错肿瘤性的囊肿。可见二者并非一种疾病。
临床特征
下面咱们来看看 CP 和 RCC 各自的特征，寻觅差异：
1. CP
从印象学的视点看，CP 一般存在钙化、实性和/或囊性病变，典型体现为分叶状，且直径多在 20～40 mm（图 1）。
图 1. 成釉质型 CP 的印象学和安排病理学体现。A 和 B：鞍上实性颅咽管瘤增强体现。C 和 D：囊实混合颅咽管瘤增强体现。E 和 F：成釉质型 CP 的典型安排病理学体现：鳞状上皮成片摆放、分叶状、骨小梁交错摆放成栅门柱状摆放（H & E）
大部分 CP 病及鞍上，40～53% 的病例可发作鞍内，极少数可延伸入前、中、后颅窝，乃至或许侵略第三脑室顶或底。在儿童病例中，脑积水的发作率可高达 38%。CT 扫描中存在显着钙化的肿瘤约有 60%，且常见于儿童患者和成釉质细胞型 CP。
成釉质细胞型 CP 为囊实混合或首要呈囊性的分叶状（图 1）。MRI 示 T1 相呈均匀等、低信号，T2 相呈不均匀高信号，增强相也呈不均匀强化。成釉质细胞型 CP 的囊性成分典型体现为 T1 相高信号，T2 相高或稠浊信号，囊壁强化。
安排学查看成釉质型 CPs 被以为源于胚胎鳞状和成釉质瘤或成釉细胞瘤（图 1）。上皮细胞复层鳞状或成釉质型。囊性成分常常含脱屑鳞状上皮，首要由角蛋白和胆固醇结晶组成。
大约有三分之一的成年患者为鳞状乳头型 CP，且罕见钙化。大多数鳞状乳头型 CP 首要是囊实混合的肿瘤，MRI 典型体现为 T1 相低信号，T2 相高信号，囊壁强化（图 2）。实性病变的印象学常常相似成釉质型体现。
图 2. 鳞状乳头型 CP 印象学和安排病理学体现。A 和 B：矢状位和轴位的 MRI。C 和 D：典型体现为高分解鳞状上皮体现（H & E）
2. RCC
从印象学上看，RCC 一般体现为鸿沟清楚的鞍上圆形或卵圆形病变区域。大多数病变外观润滑，囊肿直径均匀大约 17 mm（图 3）。
图 3. 典型 RCC 印象学和安排病理学体现：A 和 B：RCC 坐落垂体前叶与后叶之间的 MRI 体现；C 和 D：一起触及鞍内和鞍上 RCC 的 MRI 体现。E 和 F：RCC 典型镜下结构，呈单层柱状上皮细胞摆放（H & E）
RCC 常以为处于垂体前叶和后叶之间。绝大多数病变触及鞍内和鞍上，而单纯的鞍上病变则罕见。
正常垂体的方位被 RCC 占有，或囊肿包绕腺体。大多数状况下，印象学材料简直不能显示出囊肿壁或内容的增强信号。一层薄薄外缘的增强信号归于囊肿壁的炎性体现或鳞状上皮化生，乃至或许是垂体与囊肿触摸下缘。
囊肿的 MRI 信号强度在 T1 和 T2 相上呈高度可变性，但往往 T1、T2 相呈一一对应的组合，3 组最常见的体现形式：T1 和 T2 相均呈高信号；T1 相呈低信号、T2 相呈高信号；T1 呈高信号、T2 相呈低信号。
安排病理学上来看，RCC 一般是单层柱状或立方上皮构筑，常呈纤毛或粘液杯状细胞（图 3）。假复层柱状上皮细胞也可遍及观察到。而囊液质地常以「机油」类比。RCC 中约有 9～39% 的患者有鳞状上皮化生，此种病理与囊肿复发率较高相关。
下表是 CP 和 RCC 的简明比照：
归纳上述，CP 和 RCC 虽安排发作同源，但发作机制、发病进程、以及临床特色、查看定论等均截然不同，由此可见，两者确非同一种疾病。
参考文献
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