近期Kidney International杂志上刊登了一例来自英国苏格兰九井医院Kidder等的病例。该病例为一例罕见的由特发性低补体血症性肾小管间质性肾炎引起的肾功用不全，咱们一起来学习一下吧！
病史介绍
一位70岁的男性缓慢肾脏病（CKD）患者在6个月内出现了外周水肿和肾功用不全进行性加剧，并伴随着高血压（168/98mmHg）和血尿蛋白尿（尿蛋白/肌酐ACR比值381mg/g）。血清肌酐峰值到达3.3mg/dl。
体格查看除了发现双腿水肿，其他无反常。
无体重减轻，发热或感染。病程中无皮疹，关节痛或掉发。没有露出于非甾体消炎药（NSAIDS），中草药或非处方药的依据。
在曩昔的3年里有2次相类似的发生，都进行了肾活检，成果均提示病因不清晰的肾小管间质性肾炎。给予了糖皮质激素医治，改进了肾脏的分泌功用。
本次实验室查看显现严峻的低补体血症（C4 0.02，0.14-0.54mg/ml；C3 0.77，0.75-1.65mg/ml）和高水平抗C1q抗体（105U/ml，0-15）。在从前的肾活检之前没有查看过补体。血清ANA，抗dsDNA，抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物和冷球蛋白血症无反常。
包含胸部X线，肾脏超声和经胸超声心动图均正常。胸部，腹部和骨盆的CT扫描未发现肾脏，胰腺，肝脏，脾脏或肺有反常，也没有发现淋巴结肿大。再次进行了肾活检，见（图1）。
图1 （a）光镜显现肾小球内微血栓；（b）肾小管间质炎症，以浆细胞滋润为主；（c）电镜显现伴免疫复合物堆积的肾小管基底膜的碎片。
确诊考虑
1. 伴低补体血症的肾功用不全与许多病因有关，如狼疮性肾炎，感染性心内膜炎，感染后肾小球肾炎，混合性冷球蛋白血症，膜增殖性肾小球肾炎和血栓性微血管病（TMA）等。
该病例重复进行的肾活检发现微血栓提示TMA。但是缓慢发展的肾功用不全，没有腹泻和血小板削减症又不支撑TMA的确诊。相似地，因为缺少静脉炎，血管内血栓构成，抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物阴性，抗磷脂抗体综合征也不太考虑。
2. 特发性低补体血症性间质性肾炎是肾损害罕见的原因。该病与低补体血症，肾小管间质性肾炎和肾小管基底膜IgG堆积有关。
在已报导的病例中，补体缺点是首要的经典途径。该病好发于男性（13例中有10例为男性），发病的均匀年龄60岁，表现为肾功用不全（均匀血清肌酐水平4.1mg/dl）和不同程度的蛋白尿。这些病例的安排学成果有一个一起的临床表现：肾小球保存，肾小管基底膜阳性堆积物。肾小管间质中首要滋润的是淋巴细胞。
抗C1q抗体的含义还不彻底清楚，风趣的是抗C1q抗体在小鼠狼疮性肾炎模型中会引起肾小球损害伴微血栓构成。
3. IgG4相关性疾病是一个重要的需求辨别确诊的疾病。
该病常常在肾脏或其它器官如胰腺等的印象学上以肿块方式出现。血清IgG4水平会升高。安排学上可见间质中富含IgG4+的浆细胞滋润。与该病不同的是，该病例中，血清IgG4水平缓腹部CT扫描均正常。更重要的是在肾活检标本中没有清晰的含IgG4+的浆细胞滋润。
4. 糖皮质激素疗法在已报导的13例患者中的12例中遍及使用。激素阶段从3个月到20个月不等，但仅在6例患者中有阳性较好的预后。在该病例中，糖皮质激素联合吗替麦考酚酯的医治与肾功用彻底康复和低补体血症彻底康复有关。
临床启示
该病例标明特发性低补体血症性肾小管间质性肾炎是与低补体水平有关的进行性肾功用不全的一种罕见病因。
抗C1q抗体和补体水平是监测疾病严峻性的有用标志物。有必要进行免疫抑制疗法的医治性实验比较糖皮质激素和/或类固醇制剂的有效性。
