一位 71 岁的晚年男性患者，呈现了严峻的急性肾功能衰竭、变形红细胞和蛋白尿（2.9 g/24 h）。超声查看显现双肾巨细正常。实验室查看提示抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性（髓过氧化酶 MPO 80E/ml）。肾活检显现坏死性新月体性肾小球肾炎伴急性肾小管坏死。
依照 ANCA 阳性的新月体性血管炎的医治办法给予患者强的松、环磷酰胺和血浆置换（8 次）医治。由于肾功能恶化，开端血液透析医治。2 周后，由于肾功能康复改进，中止血浆置换和血液透析医治。
2 周后患者由于肺栓塞再次入院。那时候，他呈现了发热，白细胞削减（3.3×106/L），肝酶升高，血清铁蛋白 18569ug/L。起先以为白细胞削减是环磷酰胺引起的，因而停用了这种免疫按捺剂。可是白细胞削减、发热和肝酶升高继续存在（见表-1）。
表 1 第一次入院时实验室查看成果
临床确诊是什么？
确诊：噬血细胞性淋巴细胞组织增生症
由于该患者在停用环磷酰胺后依然存在继续的发热和白细胞削减以及肝酶升高，咱们置疑了病毒的反响。送检了巨细胞病毒滴度，发现升高（3×106拷贝数/ml）。EB 病毒血清学检测阴性。血清铁蛋白水平升高提示噬血细胞性淋巴细胞组织增生症，随后被骨穿所证明（图 1）。
图 1 骨髓穿刺成果显现巨噬细胞内有红细胞和白细胞（May-Grunwald-Giemsa 染色，原始尺度扩大 1000 倍）
表 2 噬血细胞性淋巴细胞组织增生症的确诊规范以及该患者所契合的条目
噬血细胞性淋巴细胞组织增生症是一种免疫系统过度激活所导致的炎症反响，可引起危及生命的多器官衰竭。巨噬细胞活化而且组织细胞吞噬血细胞成分。为了医治巨细胞病毒感染，患者接受了更昔洛韦（1.25 mg/kg，透析后给药）医治。阿那白滞素（IL-1 受体拮抗剂）400 mg 静脉医治 10 天以约束炎症瀑布过度活化，而且按捺吞噬作用。由于肾功能恶化，又重新开端血液透析医治。患者从急性疾病中康复，可是依然需求依靠透析。
尽管白细胞削减是环磷酰胺医治过程中常见的并发症，但咱们也应该考虑到其它确诊。白细胞削减可能是时机性感染（如巨细胞病毒感染）的体现之一。此外，已知包含巨细胞病毒在内的病毒感染是引发噬血细胞性淋巴细胞组织增生症的触发要素。最终，当高度置疑噬血细胞性淋巴细胞组织增生症时，应立即给予相应医治，由于该病死亡率适当高。
