编者按： 巨角膜是一种稀有的先天性双眼发病的疾病，一般表现为角膜直径增大至13mm以上，眼前段均呈不成份额地扩展，角膜组织学和厚度正常，男性更简单受影响。网络上的大眼美人，眼睛虽大，但还都在正常范围内，并且份额匀称呦。
1.导言
单侧无晶体眼屈光不正纠正现在能够运用角膜触摸镜，以及前房或后房植入人工晶状体。巨角膜无晶体眼因其角膜解剖特殊性，使屈光纠正面对应战。来自美国迈蒙尼德医疗中心眼科的Saffra报导了这样一个病例，其论文宣布在最新一期的Cont Lens Anterior Eye杂志上。
2.病案
一位55岁的晚年男人前来就诊，患者前数年做了双眼白内障超声乳化联合后房型人工晶状体（IOL）囊袋内植入，既往有巨角膜病史，术后双眼的最佳纠正视力为20/25。
就诊时，患者主诉左眼单眼复视不断加剧，右眼最佳纠正视力仍为20/25，左眼则动摇于20/40。经过压平眼压计测定眼压（IOP）右眼是9mmHg，左眼是8mmHg。在裂隙灯查看发现角膜通明，结构细密，后弹力膜没发现疤痕或变形。角膜水平缓笔直的直径均增大，分别为16mm和14mm，前房显着加深（图1）。
图1.左眼大体相片
图2.人工晶体半脱位的左眼相片
进一步查看发现左眼植入后房型人工晶体（SN60WF17.0D，爱尔康公司），晶体坐落囊袋内。囊袋和IOL呈现显着的颞下方移位（图2），玻璃体脱出进入前房。 眼球活动时可见显着的晶体震颤和虹膜震颤。角膜内皮镜查看发现双眼中心角膜内皮计数分别为右眼1852/mm2左眼1660/mm2。中心角膜厚度分别为0.447毫米和0.441毫米。眼前段的UBM丈量提示左眼前房深度为6.51毫米和宽度为15.83毫米（图3）。
图3.左眼超声生物显微镜前房查看图画
开始，患者决议推延手术医治并持续调查。但是，几个月后，患者因无法耐受复视要求手术医治，随后手术被组织履行。因找不到巨细恰当的前房或后房型晶体，给予施行了玻璃体切除术及人工晶体去除，术眼成为无晶体眼。手术顺畅，然后给患者配戴无晶状体触摸镜已康复视力。
为了习惯角膜曲率达41.53/42.98×169的巨大角膜，患者开始验配巩膜触摸镜。但由于大尺度和戴镜后不适，患者停戴。患者随后佩带由Hioxifilcon（Gelflex）制造（9.20/12.50/16.0）的加大镜片。 开始查看显现镜片配适欠佳，并呈现显着的镜片的运动和偏移。因而，为了更好的适配，改动基弧使其变陡，到达8.2毫米,但是，因患者有约 -0.75到3.00×120的屈光不正，还需求进一步调整镜片的弧度，进一步的查看显着提示，需求一个更平的触摸透镜，以更好地与角膜匹配并削减其在角膜上的过度运动。
终究的近似参数被送往Metro Optics实验室，在哪里一个中心区平整周边较陡的镜片被制造出来，类似于倒几许的硬性透氧镜片（RGP）。镜片丈量成果为＋10.50，基弧8.7毫米，直径16.1毫米，其间光学区11.5毫米，外围峻峭。配戴该定制隐形眼镜后患者左眼视力到达20/30（图4箭头）。
图4.左眼扩展角膜的侧视图和深前房，黑色箭头显现了触摸镜的边际。
3.评论
触摸镜成功用于纠正成人和小儿无晶体眼现已数十年。因角膜解剖反常，隐形眼镜用于巨角膜患者仍是有应战性的。 巨角膜是一种稀有的先天性双眼发病的疾病，一般表现为角膜直径增大至13mm以上，组织学和厚度正常。男性更简单受影响，由于其遗传形式要么是性连锁要么是常染色体隐性遗传。
增大的角膜都会伴发深前房和晶体虹膜隔后移，导致玻璃体腔相对缩小，巨角膜患者易发作不成熟核硬化性白内障。前房结构的解剖学反常使患者易发作晶状体半脱位。尤其是保持晶体囊袋安稳悬韧带多比较单薄，不能支撑人工晶状体，然后导致术后更严峻的并发症，正如本文病例相同呈现术后人工晶体半脱位。
在美国，巨角膜无晶状体眼患者患者视力重建，需求运用获批透镜，触摸镜的运用收到约束。由于前睫状沟直径和视点添加，现有获批的人工晶体植入手术不能用于医治巨角膜病，由于现在可用的后房型人工晶体直径最大只要14.0毫米，前房直径最大也只要14.5毫米。这两种挑选关于巨角膜患者来说都太短了。
但是，眼内科拉默镜头（ICL），是根据虹膜的眼内透镜，现在在美国已取得同意用于医治近视，ICL植入已成功用于先天性和手术后无晶状体眼。ICL很可能会用于巨角膜无晶状体眼患者，由于它并不受前房深度和角膜直径的影响。
