本身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性硬化性疾病在胰腺上的体现，一般体现为胰腺体积弥漫性增大、边际润滑、肝功能反常和黄疸。现结合爱因斯坦艾伯特医学中心的 Saeed Bashir 在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。
病史
58 岁男性，腹痛、肝酶反常和黄疸。
印象学查看
图 1 为胰腺水平平扫 CT 示胰腺扩展，边际润滑（黄色箭头）
图 2 为增强 CT 示胰体尾周围强化边（绿色箭头）
图 3 为 MR 示胰腺体积弥漫性增大，伴胰腺内 T1 低信号（黄色箭头）
图 4 为 T2 上胰体尾周围环状低信号影（赤色箭头）
图 5 为 MR 强化动脉期示胰腺安排显着推迟强化（赤色箭头），周围低信号环强化不显着
图 6 为 MR 强化门脉期示周围低信号环强化不显着（绿色箭头）
图 7 为 MR 强化推迟期示周围呈环状显着强化，标明其为纤维安排（蓝色箭头）
图 8 为矢状 T2 示胆总管扩张，直径约 1.2 cm（绿色箭头）
图 9 为 T2 压脂序列示肝内胆管轻到中度扩张（赤色箭头）
确诊
本身免疫性胰腺炎
辨别确诊
间质水肿性胰腺炎、浸润性胰腺癌、缓慢胰腺炎、急性坏死性胰腺炎
病例关键
本身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性硬化性疾病在胰腺上的体现。IgG4 相关性硬化性疾病还可累及其他器官，如胆管、肾、腹膜后和唾液腺体。本身性胰腺炎的典型体现为：胰腺体积增大、鸿沟润滑（腊肠样胰腺），伴胶囊状薄壁或环征。胆管劳累是最常见的胰腺外体现，可见于 88% 的胰腺炎患者。
评论
本身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性硬化性疾病在胰腺上的体现。IgG4 相关性硬化性疾病还可累及其他器官，如胆管、胆囊、肾、腹膜后、甲状腺、肺、纵膈、淋巴结和前列腺，可一起多器官发病或独自发病。本身免疫性胰腺炎约占缓慢胰腺炎的 2% 到 11%。男性多于女人，均匀发病年纪为 60 岁。
临床上，本身免疫性胰腺炎一般体现为间歇性阻塞性黄疸、腹部隐痛、体重下降、脂肪泻和糖尿病。印象学查看、病理学查看、血清学标志物查看以及对固醇类药物的医治反响均有助于该病的确诊。依据梅奥诊所的确诊规范，患者应契合以下一项或多项：1. 病理学确诊契合本身免疫性胰腺炎体现；2. CT 查看和胰腺造影有典型体现，伴血清 IgG4 水平增高；3. 对类固醇医治有反响。
典型本身免疫性胰腺炎印象学体现如下：
1. CT：胰腺体积弥漫性扩展，鸿沟润滑，正常分叶状外形消失，称为腊肠胰腺。胰腺周围见低密度环状胶囊状边际或晕征。局灶性肿块性扩展或阶段性扩展可见于 30%~40% 的本身免疫性胰腺炎患者，在印象学上有时难以与胰腺肿瘤辨别。
2. MRI/MRCP：病变胰腺在 T1 上体现为弥漫性高信号，增强扫描呈不均匀渐降性强化。胰腺周围胶囊状薄壁或晕征，T1、T2 上均为低信号，增强扫描呈推迟强化。主胰管一般变窄。
3. 胰腺外体现：约 88% 的患者可有肝内、外胆管劳累的体现。印象学上体现为胆管扩张、狭隘、管壁增厚和强化，这与原发性硬化性胆管炎的体现相似。约 35% 的病例可有肾脏劳累，双侧、皮质多病灶最多见。其他胰腺外体现包含胆囊（弥漫性胆囊增厚）、腹膜后（纤维化）以及唾液腺。
