血清阴性脊柱关节炎 血清阴性多关节炎兼并雷诺现象需考虑抗合成酶综合征

品牌
网络
2019年01月24日 13:35

抗组成酶综合征(antisynthetase syndrome, ASS)是一种异质性较大的疾病,临床症状包含与抗氨酰-tRNA 组成酶(抗 ARS)抗体相关的间质性肺疾病(ILD)、炎性肌病、关节劳累与、雷诺现象(RP)、技工手(MH)和皮肌炎相关的各种皮肤病变等。ILD、肌炎和关节劳累是 ASS 最常见的临床症状,发作率别离为 70%-90%、65%-92% 和 60%-95%。

ILD 和肌炎可独立于 ASS 其他临床症状而发作开展。因而,关于独立呈现 ILD 和肌炎症状的患者,会惯例引荐做抗 ARS 本身抗体的筛查。相比之下,关于独立发作多发性关节炎而且抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA)和类风湿因子(RF)均阴性的患者(被界说为血清阴性多发性关节炎),即便抗核抗体(ANA)阴性或没有依据提示为其他系统性本身免疫性疾病时,也很少检测抗 ARS 抗体。

已有两项研讨别离报导,21% 和 32% 的 ASS 患者是以独立的多发性关节炎为首发症状。因而,为了清晰以血清阴性多发关节为首发症状的 ASS 的发作率和临床特征,Guillaume 等人做了一项回忆性研讨,成果宣布在近期的 Rheumatology 上。

患者的归入规范:接连两次抗 ARS 抗体阳性,而且有 ASS 相关的肺部、肌肉、关节和皮肤等临床症状。扫除规范:1 RF 和/或 ACPA 阳性;2 与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、枯燥综合征、系统性硬化症或混合结缔组织病堆叠。首发的多发性关节炎界说为:患者以关节劳累起病,而且在关节症状呈现前后 3 个月无肺部和肌肉症状,一起不伴有其他症状,如:RP、MH 和皮肌炎相关的皮肤症状等。

依据以上当选规范,研讨者共归入了 40 名以多发性关节炎为首发症状的 ASS 患者,其间 12 名来自一项单中心的回忆性研讨,别的 28 名患者来自一项多中心研讨。

在单中心研讨中,研讨者发现,45 例 ASS 患者中有 12 例(27%)是以多关节炎为首发症状的。在这 40 名患者中,从呈现多发性关节炎到 ASS 得到确诊的时刻是 27±40 个月。肺部和肌肉症状在这些 ASS 患者中并不常见,其发作率别离是 40% 和 32.5%,而且肺部和肌肉症状遍及呈现得比较晚,别离在发作多关节炎后的 41±53 个月和 21±14 个月呈现。

皮肌炎相关的皮肤症状和 MH 发作率别离为 22.5% 和 25%,别离在多发性关节炎呈现后 31±21 个月和 10±10 个月发作。RP 是这些 ASS 患者最早呈现的非关节性症状,发作率为 32%,平均在发作多发性关节炎后的 3±23 个月呈现。在人表皮瘤细胞 HEp-2 用直接免疫荧光法发现 70% 的 ASS 患者多种特异性的抗氨酰-tRNA 组成抗体呈阳性。

多发性关节炎或许提示存在 ASS。为了前期确诊 ASS、削减延误,关于血清阴性多发性关节炎患者,尤其是伴有 RP 的,应引荐抗 ARS 本身抗体和 ASS 相关的肺部及肌肉症状的具体查看。

现代健康©部分网站内容来自网络,如有侵权请联系我们,立即删除!
血清阴性脊柱关节炎 症状 关节炎
你该读读这些:一周精选导览
更多内容...

TOP

More