先来看一个病例
患儿，男，14 岁，以双踝关节胀痛、活动受限为首发症状，病程第 3 天开端呈现腹痛、伴厌恶吐逆，吐逆物为胃内容物，量少，体温升高，最高 38℃，可自行降至正常，无寒战、抽搐，无咳嗽流涕不适。当地医院考虑「急性胃肠炎」，予以头孢类药物静点抗感染 (详细不详) 医治 4 天，未再诉厌恶、吐逆，腹痛呈进行性加剧，仍有发热，发热频次及最高峰较前无显着变化。入院前 1 天双小腿呈现对称性出血点，杰出皮面，压之不褪色，排红棕色便，并排肉眼血尿 1 次。
查体：体温 36.6℃，神清，精力可，全身浅表淋巴结未触及肿大；咽部充血，舌苔厚腻，双侧扁桃体无肿大，无脓性分泌物；全腹弥漫性压痛、以脐周显着，无反跳痛及肌严峻，未扪及包块，移动性浊音 (-)，腹部叩诊鼓音，肠鸣音活泼，5 - 6 次/分。双上肢及双小腿、双足底可见很多紫赤色出血点，对称散布，部分交融成片，略高于皮面，压之不退色；躯干部未见出血点；双侧踝关节肿胀，左边踝围 28 cm, 右侧踝围 27 cm, 活动受限，左边显着，双下肢无水肿。
辅佐查看：血惯例：白细胞 15.98 G/L，中性粒细胞率 82.6%，血小板 356 G/L，C 反响蛋白 158 mg/L；便惯例：潜血 (+++)，红细胞 14-20/HP；尿惯例：尿蛋白 2+，红细胞 5060/ul，隐血 2+；立位腹平片可见气液平；腹部彩超未见肠套叠；Hp (-)。
确诊：过敏性紫癜 (混合型)、不彻底性肠梗阻、消化道出血
医治：禁食、抑酸、抗感染、抗过敏、激素抗炎、抗血小板集合、改进血管通透性及养分支撑医治。患儿 4 天后腹痛症状显着缓解，7 天后渐进饮食无不适，便潜血阴性后开端给予肝素抗凝医治。15 天皮疹彻底散失，一切症状消失。
1. 什么是过敏性紫癜？
过敏性紫癜 (Henoch-Schonlein purpura，HSP) 是儿童时期最常发作的血管炎，多见于 2 - 6 岁儿童，以秋冬时节发病多见。其临床体现主要为非血小板削减性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏危害及神经精力反常等症状。
(1) 过敏性紫癜皮疹的特色
过敏性紫癜皮疹特色对错血小板削减性紫癜，体现为相似荨麻疹或赤色丘疹样皮疹，杰出皮面，压之不退色。四肢或臀部对称性散布，以伸侧、低垂部位为主。严峻者可见血性疱疹、坏死及溃疡。
(2) 过敏性紫癜确诊规范
(EULAR/PreS 统一规范)：可触性皮疹 (必要条件) 伴如下任何 1 条：
弥漫性腹痛；
任何部位活检示 IgA 堆积；
关节炎/关节痛；
肾脏受损体现 (血尿和/或蛋白尿)。
2. 过敏性紫癜的病因及发病机制是什么？
(1) 过敏性紫癜的常见病因
病因不明，发病可能与感染 (如 A 组β溶血性链球菌、幽门螺旋菌等)、疫苗接种 (如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗等)、食物和药物要素 (如克拉霉素、苯妥英钠、卡马西平、阿糖胞苷等) 及遗传要素 (如 HLA 基因、宗族性地中海基因、甘露糖结合凝集素基因) 有关。
(2) 过敏性紫癜的发病机制
①以 IgA 介导的体液免疫反常为主，IgA1 堆积于小血管壁引起的本身炎症反响和安排损伤在 HSP 发病中起重要作用；
②T 细胞功用改动、细胞因子和炎症介质的参加、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等在 HSP 发病中起重要作用。
3. 紫癜性肾炎确诊规范及临床分型
确诊规范：在过敏性紫癜病程 6 个月内，呈现血尿和/或蛋白尿。其间血尿和蛋白尿确诊规范分别为：
(1) 血尿：肉眼血尿或镜下血尿
(2) 蛋白尿：满意以下任 1 项者：
1 周内 3 次尿惯例蛋白阳性;
24 小时尿蛋白定量＞150 mg；
1 周内 3 次尿微量白蛋白高于正常值。
临床分型：孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。
4. 过敏性紫癜根本医治
操控饮食、充沛歇息、抗感染、抑酸、抗过敏、抗血小板集合，驱虫及养分支撑医治。糖皮质激素运用于胃肠症状和/或关节症状重者。激素反响欠安或无效时可给予免疫抑制剂及丙种球蛋白医治。
当患儿有消化道出血时，需求严厉禁食，防止呈现消化道穿孔，活跃给予静脉养分支撑医治，腹痛缓解，便潜血转阴后可渐进饮食，防止鱼虾蛋奶，单一软食开端，逐步增加品种。
当患儿呈现肾病综合征、急性肾炎及急进性肾炎体现时，需及时行肾穿刺活检清晰肾危害病理分级。
5. 过敏性紫癜糖皮质激素运用指征及用法用量
(1) 糖皮质激素适用于 HSP 胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾危害较重及体现为其他脏器的急性血管炎患儿。前期运用激素能有用缓解腹部及关节症状，显着减轻腹痛，并可削减肠套叠、肠出血发作危险。
(2) 用法用量：有腹痛症状者选用口服泼尼松医治，1 - 2 mg/kg (最大剂量 60 mg) 1 - 2 周，后 1 - 2 周减量。
胃肠症状较重不能口服 (持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)、关节炎、血管神经性水肿及其他气管的急性血管炎病况较重者引荐静脉运用糖皮质激素：氢化可的松琥珀酸钠 5-10 mg/kg. 次，依据病况可连续 4-8 小时重复运用，也可用中长效糖皮质激素甲泼尼龙 5-10 mg/kg.d (急性器官血管炎病况严峻者可 15-30 mg/kg.d，最大剂量小于 1000 mg/d，连用 3 天，必要时 1-2 周后重复冲击 3 天) 或地塞米松 0.3 mg/kg.d，严峻症状操控后改口服糖皮质激素，并逐步减量，总阶段 2-4 周。
6. 随访
过敏性紫癜肾脏危害 85% 发作于病程 4 周内，91% 发作在病程 6 周内，97% 发作于 6 个月内。对尿液剖析正常患儿至少随访半年，随访半年后尿液查看无反常者罕见长时间肾危害发作，6 个月尿液查看仍反常者需求持续随访 3 - 5 年。
本文作者：武警总医院 赵扬
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