中枢神经系统淋巴瘤 稀有病例:止不住的淋巴瘤 化疗中发作中枢神经系统搬运

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2019年05月15日 13:08

英国萨默塞特郡默斯格罗夫公园医院的 Samuel 教授收治了一例霍奇金淋巴瘤患者,令人惊奇的是该患者在化疗过程中呈现了中枢神经体系 ( CNS ) 搬运,该个案报导宣布在最新的 British journal of Haematology  杂志上。

该患者为 65 岁男性,近 4 月呈现运动功用下降、认识紊乱和体重下降。CT 发现横隔上下都有巨大的淋巴结,肝脏占位及肺部淋巴结肿大。取淋巴结活检后确诊为结节硬化性霍奇金淋巴瘤;头颅 MRI 未见异常(图 1 左),脑脊液查验未发现肿瘤细胞,脑脊液蛋白及糖含量均正常,该患者亦无 HIV 感染。

该患者既往有不典型的精力体系疾病,而这一之前存在的神经精力性症状就像类癌综合征相同在逐步恶化。当该患者承受 ABVD 计划化疗榜首阶段后,其临床症状得到改进,精力康复正常,体重上升。4 阶段后的中期 CT 评价提示比较好的部分缓解,这也与临床戏剧性的症状改进相匹配。

在 6 个阶段后,该患者再次呈现了认识紊乱而且敏捷发展为部分神经体系定位体征。重复头颅 MRI 发现多发 T2 低信号损害(图 1 右),考虑是占位引起。患者被转往神经外科中心,对其间一个占位进行活检,并开端承受类固醇激素医治。尽管如此,该患者在术后状况敏捷恶化而且在不到 48 小时内即逝世。

图 1 左:患者医治前头颅 MRI;右:患者医治中头颅 MRI

对该患者的尸检中在其双侧半球和脑干均发现多发占位性病变,镜下表现为多形的淋巴细胞并伴有有丝分裂活动和明显的坏死(部分或许归因于激素医治诱导的凋亡)。免疫组化显现这些恶性细胞 CD30 和 fascin 阳性,为霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞。

霍奇金淋巴瘤中枢神经体系累及十分稀有,但是在发病时(CNS 孤立病变或表现为体系性病变)或许化疗完毕后的复发时也能够见到。在医治过程中呈现 CNS 侵略,使这例病例显得非同小可。

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