如题，这种病例你遇到过相似的没有？假如曾见过，那么一定能猜到该患儿是什么病，为何呈现这种状况。假如从未见过，无妨拿出 10 分钟，跟从编者一同看下这个过目难忘的病例。
病例介绍
患者是一名仅 28 天的新生儿，性别男。因「呈现非胆汁性吐逆及胃口减退 2 天」来诊。
本次发病前，患儿一直是母乳喂养，未见显着反常。不伴有发热，大小便均正常。
体格查看：各项生命体征均在正常范围内，腹部轻度膨隆，触诊软。余无特别。
相关辅佐查看：
血液化验未见显着反常；腹部 X 线查看提示：胃部可见一气液平，余肠腔未见气体充盈；腹部超声提示：许多腹水。经比照研讨证明：存在十二指肠扩展，及螺旋形改动，一起十二指肠空肠曲坐落中线右侧。
予实施开腹手术，术中图片如下：
图 1 左图为病变外观，右图为手术完结后视界
该患者确诊是什么？所行手术办法又是怎样的呢？
答案揭晓
从上述材料剖析如下：
患儿出世仅 28 天，无外伤、感染等显着诱因，一切反常体现均在消化道方面，故倾向于先天性消化道疾病。
腹部 X 线片成果可疑为高位肠梗阻；
超声查看除了发现腹水，进一步比照研讨还发现存在高位肠梗阻，以及存在肠道方位反常。
由此，不难得出「先天性肠旋转不良」的开端确诊。进而估测肠旋转不良引发了肠系膜淋巴管阻塞，腹腔许多积液为乳糜性漏出液。
这样一来，对术中图片也就简单理解了：
左图为因盲肠方位的肠系膜淋巴管阻塞所造成的的乳糜样堆积，故外观呈乳酪色；右图为手术后，手术一经完结即发现乳糜样的淋巴管消失，可谓马到成功。
至于所实施的手术办法，自然是 Ladd 手术，一起还实施了阑尾切除术。（为何？留作考虑，下文有回答）
该患者术后未再呈现腹水，术后 5 天患者出院回家，此刻已能选用全肠内养分，康复杰出。
延伸阅览
先天性肠旋转不良发病于胚胎期，是以肠正常旋转的反常停止，和肠系膜的反常附着（或不附着）为首要特征。然后引起十二指肠及空肠上段的索压榨、异位阑尾、中肠改变及内疝等。大约每 6000 个出世婴儿中有 1 例呈现该状况，男性发病率高于女人。
图 2 左图为肠旋转不良是肠系膜的附着（虚线所示，窄、短），右图为正常状况下肠系膜的附着（虚线所示，长、广）
患病婴儿出世后常有正常胎便排出，常在出世后 3～5 天开端呈现症状（大都在新生儿期呈现症状，少量在婴儿或儿童期，极少量至成人后），首要体现为吐逆等高位肠梗阻症状。
不彻底梗阻时，往往体现为间歇性呈现的含有胆汁的吐逆（吐逆物呈黄绿色），也有部分患者吐逆物不含胆汁。腹部可无胀大等其他阳性体征。
彻底梗阻时，吐逆继续而频频，可伴有脱水、消瘦、腹胀、便秘等症状，病况往往较急重。
因为症状多样化，许多并不典型，故但凡新生儿有高位肠梗阻的症状，吐逆物含有许多胆汁，曾有正常胎便排出者，均应高度置疑肠旋转反常的确诊。
如若并发肠改变，则症状更为严重，吐逆物可呈咖啡样，呈现血便、发热及休克，腹部显着胀大，腹膜影响征阳性等。须尽早采纳必要救治办法。
本例患儿没有发生肠改变，但呈现了乳糜腹的症状，估测是乳糜管受压阻塞淋巴循环，淋巴体系压力增高，淋巴液漏入腹腔所造成的。
典型腹部 X 线片体现为：胃及十二指肠扩展，可见液平面，而小肠仅有少量气体充盈。
B 超无创、方便、易行，是肠旋转不良的首选和惯例查看办法。肠系膜上静脉坐落肠系膜上动脉左边的超声阳性征象，可以激烈提示肠旋转不良。
关于超声阴性者，可经过消化道造影查看来清晰。
CT 查看中的「漩涡征」是确诊肠旋转不良（伴中肠改变）的特征性体现，且有助于判别肠道坏死、肠穿孔等复杂状况。
图 3 腹部 CT 示先天性肠旋转不良伴中肠改变患者的肠系膜上动静脉「漩涡征」
值得注意的是，上述查看在经过核实回盲部方位来作为确诊依据时，要紧记：即使回盲部方位正常，也不能扫除该病。
医治上，关于存在显着肠梗阻症状者，应在对症处理办法的基础上尽早实施手术。手术的原则是免除梗阻康复肠道的晓畅，规范术式为 Ladd 手术，即依据不同状况选用堵截压榨十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠改变时行肠管复位；有肠坏死者，作劳累肠段切除吻合术。
值得一提的是，因为存在回盲部方位反常，故主张惯例同时切除阑尾，避免将来若呈现阑尾炎，诊治均添加难度。本文介绍的该例患者也予实施了阑尾切除术。
参考文献
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7. 文章中图 1、2、3 别离来源于参考文献 1、5、6.
