孩子长不高打生长激素 医师,我家孩子不长个,能打生长激素吗?

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2019年01月21日 20:08

昨日门诊,接诊了这样一位患儿:个子不高,面庞板滞,面子浮肿苍白,走路缓慢。患儿家长说:医师,我们家孩子不长个,您能帮助打点生长激素吗?说着还掏出了一张化验单。

患儿 16 岁,身高只要 146 cm,体重 60 kg。自 12 岁后呈现记忆力下降,运动削减,体重增加。

很显着,这位患儿应考虑甲状腺功用减低症,桥本甲状腺炎或许大。现在的医治关键是纠正甲状腺功用,然后再去复测身高。因而给予左旋甲状腺素片口服。

笔者结合病例,总结了甲状腺功用减低症的病因、临床体现及诊治,与我们一起学习。

1. 甲状腺功用减低症 [1]

可分为先天分和获得性甲状腺功用减低。

  • 先天分:散发性,地方性 2 种 [2]

  • 获得性 [1]:环境导致的甲状腺功用减低;本身免疫性甲状腺炎;甲状腺切除;滋润性疾病;sick euthyroid 综合征;异位甲状腺误切等。

新生儿主要是先天分甲状腺功用减低;学龄期及青春期儿童常见本身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)。

2. 临床体现有哪些?

(1)先天分甲状腺功用减低症(congenital hypothyroidism,CH)

① 新生儿期及小婴儿期的体现有:

  • 常为过期产>40 周(1 分),出世体重高于一般新生儿>3.5 kg(1 分),后囟未闭(1 分);

  • 喂食困难,哭声低,声响沙哑;

  • 胎便排出推迟,腹胀,便秘(2 分),脐疝(2 分);

  • 面庞臃肿(2 分),舌厚大(1 分),体温低、皮肤苍白(1 分),粗糙(1 分),末梢循环差,四肢张力低(1 分);

  • 生理性黄疸期延伸,超越正常 3 天(1 分),女孩(1 分)。

评分超越 5 分提示先天分甲状腺功用减低症 [1]

② 未及时筛查可体现为

  • 特别面庞:头大,颈短,皮肤粗糙、面色苍黄,毛发稀少、无光泽,面部粘液水肿,眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁低平,唇厚,舌大而宽厚、常伸出口外,手足宽厚,指趾粗短;

  • 神经系统症状:智力发育低下,表情板滞、冷漠,神经反射愚钝;运动发育妨碍,动作发育如翻身、坐、立、走等均较推迟,重者粘液水肿,昏倒;

  • 生长发育阻滞:患儿身材矮小,躯干长而四肢矮小,上部量/下部量>1.5,骨龄落后;

  • 生理功用低下:精神差,较安静,活动少,对周围事物反响少。嗜睡,纳差,声响低哑。体温低而怕冷,脉息、呼吸缓慢,心音低钝,肌张力低。肠蠕动慢,腹胀,便秘。造血功用低下,常有贫血。

(2)获得性甲状腺功用减低

患儿常不呈现显着的智力妨碍、记忆力与理解力下降等体现,多伴有生理功用低下体现 [3]。部分可有甲状腺肿大,以及相应的压榨症状。

3. 怎么确诊?

关于经筛查置疑 CH 的患儿应再次进行 FT4,TSH 的查看。

  • 血 TSH 升高、FT4 下降者,确诊为先天分甲减;

  • TSH 升高、FT4 正常者,可确诊为高 TSH 血症;

  • TSH 正常或下降,FT4 下降者,确诊为继发性或许中枢性甲减 [4]

4. 先天分甲低症筛查的机遇是?

足月新生儿出世 72 h 后,7d 之内, 充沛哺乳, 足跟采血, 滴于专用滤纸片上测定干血滤纸片 TSH 值 [5]

新生儿阶段的 TSH 值逐日改变,在出世后 30 分钟到达顶峰,后逐步下降至第 5~6 天到达平衡;T4 在出世后 24-48 小时到达顶峰,约数周后到达正常。

未成熟儿假如伴有甲状腺发育不良,依然能够有 TSH 显着升高 [1]。关于低或极低出世体重儿因为下丘脑-垂体-甲状腺轴反应树立推迟,或许呈现 TSH 推迟升高,为避免假阴性,可在生后 2~4 周或体重超越 2500 g 时采血复查测定 FT4,TSH[6]

5. 怎么医治?

假如新生儿毛细血管血 TSH>40 mU/L,一起采静脉血复查甲状腺功用,可不用等静脉血成果即可赶快开端医治;

假如新生儿毛细血管血 TSH<40 mU/L,一起采静脉血复查甲状腺功用:

  • 若静脉 FT4 水平低于该年纪正常水平,则应当即发动医治计划;

  • 假如静脉 TSH>20 mU/L,即便 FT4 正常,也应发动医治;

  • 假如静脉 TSH 水平在 6~20 mU/L,关于出世超越 21d 的婴儿,其 FT4 在该年纪正常规模中,主张:完善查看,包含印象学查看,尽量清晰确诊;与患儿家族交流并征得赞同后,当即发动弥补甲状腺素和复查甲状腺功用,若回绝医治,需 2 周后复查甲状腺功用 [4];

  • 国内攻略 [6] 主张关于静脉血 TSH 高于 10 mU/L 者,T4 正常,假如复查后仍持续增高则应开端 L-甲状腺素钠医治,当然初始剂量能够酌情减量,4 周后依据 TSH 水平进行调整。而关于 TSH 一直维持在 6~10 mU/L 的患儿是否给予医治尚存在争议。美国儿科学会 [7] 以为出世 2~20 周的小儿, 其 TSH 的正常值规模是 1.7~9.1 mU/L, 因而大都专家不主张活跃代替医治,但需求临床亲近随访。

(1)医治方针

尽早使 FT4、TSH 康复正常,FT4 最好在医治 2 周内,TSH 在医治后 4 周内到达正常 [6]。一般状况 TSH 水平在 T4 到达正常数周后才会到达正常 [8]

最终方针血 FT4 应维持在均匀值至正常上限规模之内,TSH 应维持在正常规模内,意图是使机体储藏 T4 可转换成 T3。

现在以为婴儿初始医治剂量 8 ug/kg.d, 在半月后 FT4,FT3 均可升至正常,90% 的婴儿 TSH 在 2 月后康复正常 [1]。关于新生儿确诊 CH 者,初始剂量为 50 ug/d, 口服作用更佳(fT4 在 3 天内康复正常,TSH 在 2 周内康复正常)[8]

留意:关于伴有严峻先天分心脏病患儿,初始医治剂量应削减。

表 1 不同年纪段的 L-甲状腺素钠剂量参阅如下目标 [3]

(2)怎么用药?

国内外攻略均主张一旦确诊 CH,左旋甲状腺素 (L-T4) 为首选医治 [4,6,7,9]。L-T4 的均匀半衰期为 7 天,在甲状腺功用减低的患者其半衰期有所延伸至 9~10 天。

详细用法是:

  • 每日一次口服,服药时刻不限,但应每日固定时刻服药 [4]

  • 关于小婴儿,LT4 片剂应压碎后在勺内参加少量水或奶服用,不宜奶瓶内喂药,避免与豆奶、铁剂、钙剂、消胆胺、纤维素和硫糖铝等或许削减甲状腺素吸收的食物或药物一起服用 [6]

  • 高剂量的甲状腺激素代替医治可引起 TSH 水平受按捺,所以出世后几周应留意维生素 D 的摄入;

  • 假如甲状腺素漏服,应该在发现时当即补服,假如已经是第二天,则应该服用 2 倍剂量 [8]

(3)怎么随访?

  • 在初始医治后的 1~2 周予榜首次随访查看,然后每 2 周评价查看,直到 TSH 维持在正常规模。然后每 1~3 个月随访 1 次,直到 l 周岁;

  • 1~3 岁的儿童,每 2~4 个月进行临床和实验室查看的随访;

  • 超越 3 岁的儿童,每 3~12 个月定时随访,直到生长期完毕 [4]

(4)预后怎么?

出世后 2 周内医治开端医治,预后很好,现在以为生后 3 月内开端医治者均匀智商为 89,6 月以内开端医治者均匀智商为约 70,7 月开端者均匀为 54,3 岁今后发病者智力多挨近正常 [1]

本文作者:内蒙古科技大学包头医学院榜首隶属医院儿科 刘冲

参阅文献

[1] 李桂梅主编. 有用儿科内分泌与遗传代谢性疾病 [M], 第 2 版. 济南, 山东科学技术出版社,2015:96-125.

[2] 王卫平主编. 儿科学 [M], 第 8 版. 北京: 公民卫生出版社, 2013:429-433.

[3] 江载芳, 申昆玲, 沈颖主编. 诸福棠有用儿科学 [M], 第 8 版. 北京: 公民卫生出版社,2015:2126-2143.

[4] Léger J,Olivieri A,Donaldson M,et al.European Society for Paediatric Endocrinology consensus guidelines on screening, diagnosis, and management of congenital hypothyroidism[J].J Clin Endocrinol Metab,2014,99(2):363-384.

[5] 中华公民共和国卫生部.新生儿疾病筛查技术规范 (2010 版) [S].2011 年 11 月 10 日.

[6] 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组. 先天分甲状腺功用减低症治疗一致 [J]. 中华儿科杂志,2011,49(6):421-424.

[7] Rose SR,Brown RS,Foley T,et al.Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism[J].Pediatrics,2006, 117 (6):2290-2303.

[8] Cabana MD 主编, 黄国英主译. 儿科 5 分钟速查 [M], 第 7 版. 上海: 上海科学技术出版社,2017:721-723.

[9] Okosieme O,Gilbert J,Abraham P,et al. Management of Primary Hypothyroidism Statement by the British Thyroid Association Executive Committee[J]. Clin Endocrinol,2015,84(6):799-808.

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