肺静脉变形引流 完全性肺静脉变形引流:简单易行原则助你确诊

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2019年03月11日 15:07

完全性肺静脉变形引流(TAPVR)是指肺静脉悉数与右房或体静脉体系相连的一种罕见的心血管变形,约占先天性心脏病的 0.5%~2.0%。依据肺静脉引流部位不同将其分为心上型(43%)、心内型(18%)、心下型(27%)和混合型(12%)。TAPVR 患儿年少即可呈现发绀和呼吸困难,是产前超声最常漏诊的先心病之一。以往文献报导过胎儿 TAPVR 的一些超声特征,但多为回忆性研讨,且样本量较少。

为了进步产前超声确诊 TAPVR 的说服力及检出率,来自泰国的 Tongsong 博士等进行了前瞻性研讨,并拟定出一个简单易行的原则用于确诊 TAPVR,文章宣布在 2016 年第 7 期的 J Ultrasound Med 杂志上。

研讨目标为 2007 年 1 月至 2014 年 12 月期间经产前超声确诊为 TAPVR 的胎儿。一切患儿均进行惯例超声查看,包含胎儿生物学数据丈量、胎儿巨细评价、胎儿心脏超声查看(包含二维超声、五颜六色 多普勒、频谱多普勒及时刻空间成像)。产后确诊选用 CT 血管造影或尸检。

确诊规范分为首要规范与非必须规范:(1)首要规范:二维超声及五颜六色多普勒显现肺静脉未与左房相连。(2)非必须规范,至少满意以下一项:(a)左房后方可探及无回声区,即肺静脉集合;(b)肺静脉频谱反常;(c)左房后壁润滑;(d)左房后部增大;(e)冠状静脉窦扩张(心内型);(f)上腔静脉或头臂静脉扩张;(g)三血管切面或三血管气管切面探及反常管样回声或笔直静脉。

作者发现,产前超声确诊的 15 例 TAPVR 胎儿中,仅 1 例存在误诊,实为非对称性房室距离残缺,余下 14 例均确诊正确。包含心上型(6 例,42.9%),心内型(4 例,28.6%)和心下型(4 例,28.6%)。其间 10 例兼并有其它先心病,以右心异构最常见。

超声图画具有如下特征(图 1 和 2):(1)肺静脉未与左房相连(12 例,85.7%,经复查后证实为 100%);(2)肺静脉于左房后方集合(12 例,85.7%);(3)肺静脉频谱反常(12 例,85.7%);(4)左房后壁润滑(11 例,78.6%);(5)上腔静脉或头臂静脉扩张(6 例,42.9%,均为心上型);(6)笔直静脉呈现(4 例,28.6%)。尸检成果如图 3 所示。



图 1 A 和 B 为肺静脉于左房后方 集合;C~E 为心下型 TAPVR 中的笔直静脉,C 和 E 为长轴,D 为短轴;F 为心上型 TAPVR 中扩张的头臂静脉;G 为肺静脉交融后汇入上腔静脉及右房;H 为肺静脉交融后汇入冠状静脉窦 


图 2 肺静脉频谱: A 为肺静脉频谱的正常变异,短少 a 波;B 为 d 波为主的双相波;C 和 D 为单相波;E 为接连波形


图 3 A 为四支肺静脉的集合(箭头所示);B 为心上型中扩张的头臂静脉 (箭头所示)

作者谈到,Seale 等报导 TAPVR 的产前检出率较低,约 1.9%。但是作者却发现,大多数 TAPVR 均可于产前得到明晰确诊,这或许与不同专业医师对 TAPVR 的知道程度不同有关。作者进一步提出,超声开始筛查时应侧重调查四腔心、三血管及三血管气管切面;发现可疑病例后,再行具体的胎儿心脏超声查看以确诊。这样,将有助于医师对胎儿进行挑选、评价、会诊及转诊,并对进步 TAPVR 的检出率具有潜在价值。

作者指出,扩张的冠状静脉窦、上腔静脉、头臂静脉,以及笔直静脉的呈现,对进步 TAPVR 确诊的准确性很重要。这些征象能够从三血管气管及四腔心切面探及。若四腔心切面不能明晰肺静脉是否与左房相连时,应进一步查看三血管气管切面,以防止漏诊。

作者以为,进步对疾病的知道也很重要。在惯例查看中,应侧重调查肺静脉与左房的衔接,必要时辅以低速五颜六色多普勒查看。需注意之处包含:取样容积应置于左房边际;取样框要小;脉冲重复频率要低;灵敏度要高;声束平行于肺静脉。但是,因为解剖变异,规范切面或许无法明晰显现肺静脉进口,此刻需将探头以四腔心切面为基准上下恰当移动,以断定肺静脉与左房的衔接。

作者还谈到,14 例 TAPVR 中,仅有 3 例肺静脉频谱显现正常,且均为心内型,这与之前 Ganesan 等报导相一致,因而能够得出结论,大多数心上型或心下型 TAPVR 的肺静脉频谱是反常的。

本研讨限制之处在于:首要,非必须规范中有几项受主观因素影响较大,如上腔静脉或头臂静脉的巨细、左房后壁是否润滑等;其次,关于肺静脉与左房的衔接,并非一切病例均能在初次查看时确 定;最终,样本量较少。

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