本文由北医三院建磊磊收拾自北京向阳医院郑毅教授在 2016 年北京风湿年会上有关介绍发病率、漏诊率高的焦磷酸钙堆积病的讲话。
焦磷酸钙堆积病界说
焦磷酸钙堆积病是一种与焦磷酸钙晶体堆积有关的晶体性关节病，又称为「假性痛风」、「焦磷酸钙关节病」、「关节软骨钙质冷静」。其首要体现为关节纤维软骨或通明软骨、半月板、滑膜及关节周围安排的钙质堆积。
CPPD 与年纪、性别（女）、关节软骨退变程度相关。膝、踝、腕、肘、耻骨联合、髋、肩等大关节常见。掌指和跖趾关节稀有。急性期自限性滑膜炎常见，缓慢关节炎与 OA 密切相关。
流行病学
流行病学查询首要依据印象学或病理学，导致 CPPD 实践患病率尚不清楚。CPPD 发病率随年纪增加而上升，包含无症状者。一项研讨示：80～90 岁女人为 16%；＞89 岁女人为 30%。另一研讨示：65～74 岁为 15%；75～84 岁为 36%；＞84 岁为 44%。
55 岁曾经特发性或散发性 CPPD 稀有，特别是无关节外伤史和未进行膝关节半月板切除术者。CPPD 与利尿剂使用有关，或许是利尿剂诱发性低镁血症。女人患病率高于男性，约为 1:2～7；男性起病年纪较轻，多以双下肢关节的急性发生为首要体现；女人发病多在晚年，以缓慢炎症为首要体现，四肢关节都可累及。
病因
1. 高发病率：原发性与年纪相关（最遍及）；原发性骨关节炎并发症；长时刻机械性关节损害或膝关节半月板切除术后的继发病变。
2. 中等发病率：宗族性；与系统性代谢性疾病（甲状旁腺功用亢进、依靠透析的肾衰竭、血色病和低镁血症）相关。
3. 低发病率（多根据病例陈述）：X 连锁低血磷性佝偻病；宗族性低尿钙高血钙；褐黄病；痛风；关节淀粉样变；粘液水肿性甲状腺功用减退；骨软骨发育不良和脊柱骨骺发育不良；神经源性关节；Wislson 病。
临床体现
临床体现简单化，按临床体现分 3 类：急性滑膜炎；缓慢关节炎；偶发的焦磷酸钙堆积病。
下面介绍两个病例：
1. 病例一：
晚年男性，84 岁，发生性单关节胀痛 5 年；
血尿酸 578umol/ml, 规则降尿酸药物医治一年余；右膝关节胀痛、压痛，CRP45.82 mg/L；双能 CT：右膝髌上韧带、髌下浅囊、胫骨关节空隙内外侧及后穿插韧带走行区可见绿色符号；左边副韧带钙化、半月板钙化。痛风？长时刻血尿酸平稳重复关节胀痛----------终究确诊为痛风+CPPD。
2. 病例二：
晚年女人，76 岁，连续多关节胀痛 8 年，加剧 20 天。每年发生 2-3 次，每次发生继续 1 周左右，累及双髋、踝、膝、肘，晨僵 15 分钟。查体：右髋、右肘、双膝、双踝关节肿胀、压痛阳性。查看提示 ESR 65 mm/h;CRP 5.6 mg/dl；RF、AKA、APF、CCP 均阴性。关节超声：双手腕关节滑膜增厚。
关节液惯例：淡黄混浊，细胞总数 9.75╳103/ul；白细胞 9.75╳103/ul；单核 10%；多核 90%；未见结晶。关节液生化：总蛋白 21.3 g/L，氯 123.8 mmol/L；糖 2.68 mmol/L；关节液镜检加折光滤片可见片状结晶样物质，有折光性。并见少数炎细胞。确诊：焦磷酸钙堆积病。
印象学及实验室查看
CPPD 的 X 线体现：钙化：软骨钙质堆积最常累及纤维软骨（膝关节半月板、腕部三角骨、耻骨联合及椎间盘纤维环等），其次示通明软骨（如膝关节、肩关节和髋关节）。
X 线体现为与软骨下骨平行的但又与后者不相连的细条状或弧形高密度影，髋臼边际点状钙化影，以及耻骨联合处索条样云雾状的钙化影。关节囊或关节周围软安排钙化，则首要体现为关节边际片状或线状的细密影。关节囊钙化比软骨钙质堆积稀有，首要累及掌指关节和膝关节。弥漫性滑囊钙化更为稀有，有时见于肩峰下囊、鹰嘴囊和跟腱囊。肌腱钙化多见于跟腱和肱三头肌腱，体现为典型的线状高密度影，不同于羟基磷灰石堆积构成的孤立的钱币状高密度影。
滑液查看：单纯涂片找晶体困难，主张染色后区分，无水酒精伊红染色法+偏光显微镜；CPPD 显现活跃的双折射；CPPD 的晶体：矩形、菱形晶体。补光偏光显微镜：晶体的长轴平行于 z』轴（补偿器的轴线平行），水晶的色彩是蓝色的。晶体的长轴垂直于 z』轴（垂直于轴的补偿器），水晶的色彩示黄色的。
超声查看：超声查看或许是检测纤维软骨（如腕关节三角形纤维软骨和关节通明软骨的中心带）CPPD 堆积特异的办法。典型的 CPPD 晶体堆积坐落软骨内。焦磷酸钙堆积病除 CPPD 外，肌腱端病也能够肌腱和足底筋膜钙化，因而超声检测足底筋膜和肌腱钙化确诊 CPPD 疾病的价值尚不清楚。如无关节液剖析，用超声确诊急性 CPPD 或许会有危险，因无法与感染性关节炎等疾病辨别。
临床确诊
引荐确诊规范：
Ⅰ经过威望办法（X 线衍射法）在活安排或关节滑液中证明 CPPD 存在晶体；
Ⅱ
A 相差偏振光显微镜证明单斜或三斜晶体有弱阳性双折性（或无折性）；
B 印象学显现典型的钙化：纤维软骨、关节（通明）软骨和关节囊上很多点状线性钙化，特别呈双侧对称性；
C 高分辨率超声显现关节通明软骨或纤维软骨中典型的 CPPD 晶体堆积；
Ⅲ
A 急性关节炎，特别是累及膝和其他大关节时；
B 缓慢关节炎，累及膝、髋、腕、肘、肩和掌指关节，特别伴急性加剧；
确诊分类：
必定确诊：满意规范Ⅰ或ⅡA+ⅡB
或许确诊：满意规范ⅡA 或ⅡB +ⅡC
置疑确诊：规范ⅢA 或ⅢB 提示 CPPD 堆积病的潜在或许性
结合北京向阳医院材料：高龄，首发为膝关节等大关节、多关节发生、印象学有典型钙质堆积的关节炎应重视 CPPD。焦磷酸钙堆积病 20 例，17 例有完好材料，70.6% 发病年纪 70 岁以上，女人占 80%,82.4% 体现为急性发生性关节炎，79% 首发部位为膝关节，21% 踝关节，35.7% 有 2 个以上关节发生，累及膝、踝、趾骨联合、髋、肘及腕关节。
印象学均有典型线性钙质堆积，100% 兼并骨赘构成，均匀 3±1.6 个，85% 兼并关节面硬化。关节炎发生时刻中位数为 8.5 天，发生次数中位数为 1.5 次/年；关节发生次数与外侧关节面钙质堆积规模正相关。
需重视钙磷代谢性疾病导致磷酸盐堆积，如甲状腺功用亢进、多发性骨髓瘤、肾功用不全等。
需与以下疾病相辨别：
超声查看 CPPD 的开始规范：一切的 CPPD 堆积物都是高回声的并体现以下方式：平行于通明软骨外表的细强回声带（膝关节一般能够观察到）；点状方式，由细小强回声斑驳构成，多见于纤维软骨和肌腱；均质强回声结节状或椭圆形堆积物坐落滑囊和关节腔内（常常移动）；CPPD 堆积的钙化直径大于 10 mm 时可体现为发光及光影后的暗区。
医治
医治准则：①缓解急性期症状；②寻觅并消除急性发生的诱因；③活跃医治原发病；④急性期缓解后进行恢复运动。
急性滑膜炎的医治：部分医治：关节液引流冲刷可削减发生；糖皮质激素关节腔打针有用，但比痛风起效慢；口服药物：非甾体抗炎药，可缓解症状；秋水仙碱医治作用欠佳，小剂量可防备发生。活跃医治原发病，防备复发。
缓慢关节炎医治：羟氯喹：对固执性缓慢多发性 CPPD 有用，可削减 CPPD 的急性发生，安稳溶酶体按捺吞噬晶体引发的 NLRP3 炎性复合物的活化。甲氨蝶呤：对固执缓慢多发性 CPPD 或许有用，能够削减 CPPD 的急性发生。白介素-1 受体拮抗剂；肿瘤坏死因子α拮抗剂。
收拾：北医三院建磊磊
更多精彩内容，敬请重视 北京大学第三医院风湿免疫科专题！
