临床中,很少将星形细胞瘤作为鞍内肿瘤的辨别确诊,但近期,美国印第安纳大学医学院神经外科 Jonathan 教授等人,在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上报导了两例经鼻蝶鞍区肿瘤切除术后,经病理证实为毛细胞型星形细胞瘤病例。
病例一
女人,37 岁,11 岁时因视力进行性下降发现鞍内占位性病变,确诊为垂体瘤,经鼻蝶垂体瘤切除术,病理成果未能清晰确诊。
37 岁时再次呈现了左边视力减退伴有闭经,内分泌查看提示为垂体功用减退,头颅 MRI 提示为鞍内肿瘤向鞍上成长,压榨视穿插,肿瘤不规则呈分叶状强化。再次承受经鼻蝶肿瘤切除术,术中病理描绘与星形细胞瘤的特征相一致。
图 1. 术前 T1 增强矢状位(A)和冠状位(B)显现,蝶鞍的扩展,肿瘤呈不规则的囊实性改动,实性部分不均一强化,并向鞍上池成长。术后 T1 增强矢状位(C)和冠状位(D)提示肿瘤不彻底切除。
术后病理成果发现,肿瘤细胞呈星形样改动,含有很多的嗜酸性粒细胞体,并有显着的血管玻璃样变和钙化,大多数的肿瘤细胞对胶质纤维酸性蛋白呈免疫阳性,突触蛋白呈强免疫阳性的布景,增生指数约为 3%,这些体现均支撑毛细胞型星形细胞瘤的确诊。
图 2. 毛细胞型星形细胞瘤中见微囊、Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒体(A);一起也可见到局限性出血改动(B)
病例二
男性,33 岁,因不育发现垂体功用减退、睾丸萎缩,视力查看未见异常。MRI 见鞍内肿瘤呈囊实性改动,实性部分呈分叶状强化。患者承受经鼻蝶肿瘤切除术,肿瘤呈灰色。
图 3. 术前 T1 增强矢状位(A)和冠状位(B)显现,蝶鞍的扩展,肿瘤呈不规则的囊实性改动,实性部分不均一强化,并向鞍上池成长。术后 T1 增强矢状位(C)和冠状位(D)提示肿瘤彻底切除
组织学发现,肿瘤细胞呈少突胶质细胞瘤样和典型的毛细胞型星形细胞瘤的改动。Rosenthal 纤维和很多的是酸性粒细胞体呈现,GFAP 呈强免疫阳性,Ki67 增值指数较低。
图 4. A:肿瘤细胞及布景纤维丰厚的区域能够看到 Rosenthal 纤维;B:胶质细胞增生伴囊变、Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒体呈现;C:肿瘤细胞的胶质纤维酸性蛋白呈强阳性;D:Ki-67 指数较低
垂体瘤的辨别确诊常包含颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和生殖细胞肿瘤,也有一些良性的囊肿如 Rathke’s 囊肿、蛛网膜囊肿、上皮样囊肿及皮样囊肿。
现在,鞍内来源的毛细胞型星形细胞瘤的报导较少,其临床体现与垂体瘤根本相似,常体现为视力减退、勃起功用障碍、性欲下降、睾丸萎缩及头痛。
毛细胞型星形细胞瘤的典型印象学改动为:T1 呈等低信号,T2 高信号。
一般按其印象学特色分为:
1. 囊性肿瘤并囊壁无强化(21%);
2. 囊性肿瘤并囊壁强化(46%);
3. 假囊性肿瘤并伴有大片坏死(16%);
4. 实性肿瘤(17%)。
尽管,鞍内毛细胞型星形细胞瘤的临床体现常与垂体瘤十分相似,可是两者能够经过印象学开始辨别。尽管经鼻蝶途径能够切除鞍内毛细胞型星形细胞瘤,但术中发作脑脊液漏的危险很高。