骨性纤维结构不良（OFD），临床和病理体现上与单发的骨纤维结构不良（FD）极为类似，所以常引起混杂。1995 年 WTO 对骨肿瘤的分类的弥补修订中，将发生于长骨的骨化性纤维作为一种新的肿瘤独立命名为 OFD，即骨性纤维结构不良。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
12 岁女孩，无创伤史，左胫骨痛苦肿胀三周。
印象学查看
图 1 为胫骨正位片，可见左边胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区（赤色箭头），周边骨质硬化
图 2 为胫骨侧位片，可见左边胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区（赤色箭头），周边骨质硬化
图 3 为 T2 压脂，病变为鸿沟清楚的均匀 T2 压脂高信号（赤色箭头），接近骨髓水肿（黄色箭头）
图 4 为横断位 T1，病变为鸿沟清楚的均匀 T1 压脂等信号（赤色箭头）
图 5 为增强扫描，病变呈显着均匀强化（赤色箭头）
图 6 为 STIR 序列，病变呈显着均匀高信号（赤色箭头）
图 7 为矢状 T1，病变为鸿沟清楚的均匀 T1 等低信号（赤色箭头）
图 8 为矢状 T1 压脂强化，病变为鸿沟清楚的均匀强化（赤色箭头）
印象学发现
平片：左边胫腓骨前后位示胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区，周边骨质硬化，皮质变薄。无骨膜反响或病理性骨折。病变内未见软组织成分。
MRI：平片上透亮区体现为鸿沟清楚的均匀短 T1、长 T2 信号，增强扫描均匀强化。病灶内未见巢样改动。接近皮质扩张，但未见骨质损坏区。接近骨髓见轻度水肿，但未见病变向骨髓扩展。病灶内未见软组织成分。
确诊
骨性纤维结构不良
辨别确诊
骨性纤维结构不良、骨性纤维结构不良-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、纤维结构不良（皮层内型）
病例关键
骨性纤维结构不良病理学特点是在纤维基质内见网状骨小梁成分。该病是一种特发性疾病，病因不明。胫骨最常劳累，其他劳累部位包含腓骨、桡骨和尺骨。良性肿瘤生理特点，但可有部分损坏性，致病理性骨折。成长安稳，一旦患者年纪大于 10 岁后可有自发性可逆行性改动。术后部分复发率高。一些复发且侵略性较强的病灶内可发现有釉质细胞瘤的成分。有报导称该病可转化为釉质细胞瘤，可是十分稀有。
大多数患者在确诊时年纪在 5 岁以下（釉质细胞瘤平均年纪 30 岁）。男性好发。临床体现包含：病变部位的痛苦和肿胀，病理性骨折，并可发展为假性关节。
印象学特征
一般：印象学上辨别釉质细胞瘤和骨性纤维结构不良比较困难，辨别需求病理学查看。骨性纤维结构不良病灶一般小于釉质细胞瘤。骨性纤维结构不良病灶一般小于 6～7 厘米，釉质细胞瘤平均为 13 厘米。
平片：病变坐落皮层内部，为透亮或磨玻璃密度，周围有硬化边，病变内可见假性骨小梁，无骨膜反响，劳累骨向前曲折变形。
磁共振成像：T2 呈均匀高信号。病变能够扩展到髓腔，但髓腔内较大的病变需求考虑釉质细胞瘤的可能性，多有整个髓腔的劳累。病变内无软组织成分，也没有骨皮质损坏。
医治
约有 21% 的病例中活检结果是不精确的。病变较大或侵略性较强的病灶需求手术医治。手术切除能够削减复发率（刮除术及骨移植均有较高的复发率）。
