近来来自美国的 Sundquist 教授等在 CHEST 上报导了一例以「腹痛」为首要体现的经典病例。现在让我们一起来学习确诊的思路及流程。
病例介绍
患者女，14 岁，以「腹痛 1 月余伴乏力」为主诉入院，就诊于儿科胃肠病科室。患者痛苦首要坐落右上腹，饱食及深呼吸后痛苦加剧。患者有厌食、乏力、呼吸困难，近期体重下降约 5 磅。否定发热、咳嗽等，大小便正常。
既往史：1 型糖尿病，川崎病和胃食管反流病，现使用甘精胰岛素和奥美拉唑。
宗族史：其父有结肠炎、其母有胃食管反流病。否定有害物质触摸、旅行史及药物滥用史。
入院查体：白人女人，血压 116/67 mmHg，脉息 109 次/分，身高 166 cm，体重 62.5 kg。 皮肤无皮疹或破溃，无巩膜黄疸或口腔损害。心肺查看正常。腹部查看显现，右上腹触诊轻压痛，无反跳痛及肌严重，肝脾肋下未触及。四肢肌张力正常，神经查体未见异常。
辅佐查看：腹部彩超、腹部和骨盆的 CT 扫描无显着差异。胸部 X 线：可见多个散在圆形不透明结节，无肺门或纵隔淋巴结肿大。胸部的 CT（图 1）：从肺顶部到肺底部能够多个充满散布的肺本质结节，无空泛或淋巴结肿大。
图 1 胸部 CT 扫描成果
实验室查看：血常规正常；急性炎症标志物：C 反响蛋白 78.5 mg/L（正常值< 8 mg/L）、红细胞沉降率 55 mm/h（正常规模，0～25 mm /h）；血清水平血管严重素转化酶（ACE）升高 83 U/L（正常规模 12～68 U/L）。
结缔组织病评价，包含类风湿因子和本身抗体（抗核抗体和抗中性粒细胞胞质抗体），均为阴性；IgG，IgM，IgA，IgE 水平正常。行胸腔镜，取肺结节留取病理（图 2）。镜下可见坏死性肉芽肿，血管侵入。
图 2 病理切片（苏木精-伊红染色）
终究确诊剖析：坏死性结节性肉芽肿病。
病例评论
儿童肺结节的或许病因包含：恶性肿瘤；真菌、细菌、分枝杆菌和寄生虫感染；炎症性疾病，包含多血管炎肉芽肿，嗜酸性粒细胞增多症肉芽肿与多血管炎和结节病。
坏死性结节性肉芽肿病（NSG）是一种十分稀有的肺结节。NSG 为全身性疾病，归于病因不明的非感染性肺血管炎和肉芽肿病。一般发生在 40 岁今后，女人占优势。到现在为止，约有 200 例，儿科报导缺乏 10 例。从前报导中，简直一半的儿科病例有肺外体现，包含神经系统和眼睛劳累。最常见的临床体现包含咳嗽，呼吸困难，乏力，发烧和体重下降。
此病例在开始的陈述中没有呼吸系统症状，现在还不清楚患者的腹痛是与她的肺部疾病相关仍是独自腹部疾病（例如和激素/月经相关）。实验室研究成果。常见炎症标志物升高 (红细胞沉降率，C 反响蛋白)，但血清 ACE 水平缓抗神经细胞性细胞质抗体测验成果常常正常的。
Rosen 等撰文比较了 NSG 和结节性结节病（NS），这两者的临床和病理学特征存在明显堆叠。 与 NS 比较，NSG 发生在较老年龄组。血清 ACE 水平升高往往见于 NS。NSG 的杰出特征是肉芽肿中坏死和血管炎（动脉和静脉）的组织学存在，在 NS 中存在坏死或血管炎只要少量的状况。
走运的是，NS 和 NSG 的病程一般是良性的，在成人和儿童中均具有杰出的预后。在大多数状况下，儿童承受皮质类固醇医治，临床反响杰出。
