骨髓纤维化（MF）是一种BCR/ABL1交融基因阴性的骨髓增殖性肿瘤，以骨髓克隆性增生、蛋白激酶信号失调及发生反常细胞因子为特色。近年，关于MF的分子生物学特色及预后评价有重大进展。惯例医治对延伸患者生存期效果有限，如对无症状患者调查等候，呈现贫血、脾大等临床症状时选用对症支撑医治。JAK抑制剂对JAK2阳性或阴性患者均有用。造血干细胞移植是仅有可治好手法，但因移植后的合并症及死亡率等约束只使用于高危及中危2的患者。
西班牙巴塞罗那大学隶属医院血液科Cervantes F依据自己临床实践总结了关于MF医治观念，经过引证具有代表性的MF事例，来说明为何挑选对应的医治战略，并指出了新的提示预后的信息、怎么挑选临床医治计划，以及新式的医治办法，文章于2014年10月23日发表于Blood的“How I treat”系列。
Cervantes F经过3个病例说明，榜首例以贫血为主，当Hb<10 g/dL时是医治初步，但也因个人承受能力而变。医治办法的挑选（如图），当患者呈现贫血症状时，先扫除是否缺少造血原料及溶血要素。在EPO水平低下的患者使用促红细胞生成素（ESA），若3个月无效则停止医治。雄激素多关于女人、既往脾切除史、无巨脾及正常核型的患者效果显着，使用之前男性要扫除有无前列腺疾病，用药期间要监测肝功能、肝脏彩超（扫除肝脏肿瘤）。免疫抑制剂如反响停，可予小剂量（50mg/d）连用强的松（0.5mg/kg/d，3个月后减量）。来那度胺多用于对伴5号染色体长臂缺失的患者。泊马度胺（新式免疫调节剂，来那度胺的衍生物）副效果小，2期临床较成功，但3期在依靠输血的患者临床实验中失利。脾切除可作为激素医治无效的MF相关溶血性贫血患者的医治挑选，但手术具有极高的危险。若患者即不能挑选移植也无其它医治办法，可选用糖皮质激素。关于长时间依靠输血医治的患者，是否需求去铁医治未有结论，Cervantes F以为需求移植患者应进行去铁医治。
图示MF患者贫血时怎么挑选医治办法，开始是依据EPO的水平挑选ESA或达那唑。
第二例关于脾大患者医治计划。关于无症状中度脾大患者选取调查等候疗法，待呈现临床症状时，传统疗法一般挑选羟基脲、脾切除、放射医治。JAK抑制剂带来了新的活力，服用之后可缩小脾脏及改进症状。当患者白细胞增高及血小板增多时，JAK2抑制剂效果不显着时可加用羟基脲。Fedratinib是一种新的JAK2抑制剂药物，效果更显着，3期临床实验正在进行。
第三例关于移植患者，指出造血干细胞移植适合于高危及中危2患者，不适合低危及中危1患者。服用JAK2抑制剂患者有用者，移植成功率更显着，且作者以为不用等药物无效时再采纳移植。
怎么处理特殊情况，当呈现门静脉高压，除一般的降门静脉压办法外，关于能耐受患者也可进行脾切除，也有使用JAK2抑制剂或是放射医治的事例。呈现血栓时，作者以为继发ET、PV后的MF可小剂量使用阿司匹林；原发性MF患者建议仅在呈现缺血症状时抗血小板医治。剧变期的患者，仅一小部分挑选化疗后移植，大部分患者仍采纳姑息医治，如输血及口服巯基嘌呤。Cervantes F现在正在实验联用JAK2抑制剂与去甲基化药物。
对大多数的患者，现在的医治还不能令人满意。新药的研讨，有的正在研讨，但未使用于临床，有的现已遭到筛选。因而，作者将遇到的MF患者归入临床实验，以期寻求更好的医治办法。
