肺阻隔症（pulmonary sequestration）又称支气管肺阻隔症，为胚胎时期一部分肺安排与正常肺别离而独自发育而成，可分为肺叶内型和肺叶外型。好发于两下肺后基底段，尤以左下多见，坐落脊柱旁沟，呈三角形或类圆形。
现结合宾夕法尼亚大学的 James X 医生在 auntminnie 上报导的一例胎儿肺叶外型肺阻隔症来对该病进行介绍。
根本病史
妊娠 28 周，之前胎儿超声查看显现左肺反常，现进行胎儿 MRI 查看评价该反常状况。
印象学查看
图 1 MRI 矢状面
图 2 MRI 矢状面
图 3 MRI 冠状面
图 4 MRI 冠状面
印象学体现
胎儿 MRI 示：左肺下叶肺安排部分三角区 T1 低信号， T2 等高信号。冠状位 T2 加权像显现一同自反常肺安排向主动脉裂孔延伸的反常流空信号（ 箭头），即相应动脉残存（ 滋补动脉）。无囊性病变，无胸腔积液或水肿。无膈疝或其他膈肌反常。
确诊
肺叶外型肺阻隔症
辨别确诊
先天性肺气道变形、支气管源性囊肿、神经母细胞瘤
病例关键
肺阻隔症（pulmonary sequestration）又称支气管肺阻隔症，为胚胎时期一部分肺安排与正常肺别离而独自发育而成，可分为肺叶内型和肺叶外型。好发于两下肺后基底段，尤以左下多见，坐落脊柱旁沟，呈三角形或类圆形。该例肺叶外型肺阻隔症也是发育反常的无功用的肺安排，没有与正常的相应支气管或肺动脉相接连，或许是从原始前肠发生的发育反常。
流行病学
肺叶外型肺阻隔症约占产前确诊先天性肺反常的 23 % 。有性别偏好。
病理
弥漫性扩张的细支气管、淋巴管，肺大泡，具有稀有的囊性病变。动脉供给多为降主动脉分支。静脉引流在大大都状况下为下腔静脉或奇静脉，少量为肺静脉（约 1/4 的病例）。
分型
肺叶外型：约占 15 % 到 25 % ，但它是产前确诊的病例中最常见的类型。
肺叶内型：约占 75 % 到 85 % 。机制没有彻底说明，但多被认为是一种获得性反常（与产前确诊份额较低有关）。或许导致病变以下支气管堵塞及和血管的集束，远端感染及肉芽安排。
印象学特征
超声显现一个鸿沟明晰的的三角形高回声团块影，一般占胸部体积三分之一到三分之二之间。部分可呈现囊肿。少量病例可有同侧胸腔积液。
MRI 显现肺阻隔安排 T2 信号较均匀，低于羊水但高于正常肺 （正常胎儿肺部 T2 相对高信号）。与超声类似，形状呈三角形。滋补血管有时可见，但并非一切病例都有。比较于超声， MRI 能更有用的显现更杂乱的解剖结构 （如：兼并先天性反常，膈下上腹部肿块的辨别等）。
并发症及相关反常
稀有的并发症包含胸腔积液发生的张力，至中心血管受压。与肺叶外型肺阻隔症相关的反常还可包含：先天性膈疝、膈膨升、先天性囊性腺瘤样变形、支气管囊肿、肠重复囊肿、漏斗胸。
医治及预后
兼并相关水肿病例需求及时予以活跃医治。胎儿胸腔穿刺或胸腔羊膜腔分流，出世后予以切除。该先天性反常大都预后杰出，且有自发愈合趋势。
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