手指植物性囊肿 手指肿瘤辨别确诊:从入门到把握

健康
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2019年02月13日 05:45

皮肤科医生常碰到呈现手指不明肿物的患者,有些常见病的变型或稀有病确诊起来颇具挑战性,常需求进一步查看。

近期,美国的 Longhurst WD 博士在 Int J Dermatol 上宣布了一篇总述,以 1 例拇指溃疡性肿块患者为例,论述了手指肿物的辨别确诊和一般途径,扼要总结了皮肤科常见的手指肿瘤及其医治,现介绍如下。

病例介绍

患者女,45 岁,右拇指外生性肿物 2 年余。查体见右拇远端指间关节处 4.2×2.5 cm 巨细的固定性粉赤色结节性肿物,伴甲剥离和解剖结构变形(见图 1 和 2)。皮损发出恶臭,外表有显着出血和黄白色渗出物。患指活动规模受限,远端屈伸功用损失。无腋窝或肱骨内上髁淋巴结肿大。

 
图 1. 初诊时右拇指的体现

 
图 2. 右拇指特写显现结节、腐蚀和湿润外观伴白色渗出物

活检疑似鳞状细胞癌(SCC),前后位平片显现肿瘤直接蔓延至下方骨骼(见图 3)。患者接受了截肢,安排病理学示分解杰出的侵袭性 SCC,有疣状癌的特征(见图 4-7)。还对手术标本进行了高危和低危人乳头瘤病毒原位杂交染色,成果阴性。

 
图 3. X 线显现肿瘤侵略患指远端指骨

 
图 4. 低倍镜显现分解杰出的鳞状细胞癌(HE 染色,×4)

 
图 5. 活检标本上部:分解杰出的鳞癌(HE 染色,×10)

 
图 6. 活检标本下部:鳞癌蔓延至活检标本底部(HE 染色,×10)

 
图 7. 细胞的显着多形性(HE 染色,×40)

手指肿物的一般确诊途径

手指肿瘤多为良性,可依据病史和查体作出确诊。但是,即便小的肿块也或许侵略、压榨功用安排,导致缺血、痛苦、感觉反常、功用受限,需及时精确地作出确诊。在看似一般的肿物中辨认出恶性肿瘤很重要,前期处理可显着影响患者预后、功用和漂亮。

1. 肿瘤的天然病史可缩小辨别确诊的规模,包含肿瘤存在时刻、成长快慢、是否可移动、是否痛苦?体格查看供给了有关肿瘤特性的更多头绪:肿物质地软硬、是否透光、是否搏动伴可触及的震颤?

2. 如对肿瘤性质仍有疑问,则进一步查看。皮损活检可供给安排学确诊,断定危害为良性、恶性仍是恶变前,以及侵略深度。

3. 如置疑深部侵略了下方安排,或许需求进一步印象学查看,在置疑恶性软安排或骨安排肿瘤时,印象学查看可作为榜首步点评。MRI 可断定附近软安排成分的劳累状况,CT 是评价骨骼劳累的规范查看。

腱鞘囊肿/粘液囊肿

腱鞘囊肿是手部最常见的软安排肿瘤,手指腱鞘囊肿最常发作于远端指间关节,此刻也称为粘液囊肿(见图 8)。常发作于 20-40 岁,女人好发,病变性质为良性,或许由外伤引起的滑膜疝和粘液样变性所造成的。

 
图 8. 充溢粘蛋白碎屑的手指粘液囊肿和纤维囊(HE 染色,×10)

粘液囊肿可有痛苦,因为病变部位常见骨赘和骨关节炎,痛苦或触痛症状常由骨关节炎或骨赘而非囊肿自身所造成的。因为与关节囊之间的衔接未闭,危害巨细还可呈现动摇。危害的囊性特色可透过光线。安排学上,本病由充溢粘液的囊肿构成,以窄蒂与附近关节囊相连。

开始医治可采纳调查或夹板固定保存医治。持续性痛苦的囊肿可手术切除。也可抽出粘液后以弹性纱带加压包扎。

腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤(GCT)是第二常见的手部软安排肿瘤(见图 9),体现为附近远端和近端指间关节的缓慢增大的结节,多见于 40 岁以上者。

 
图 9. 腱鞘巨细胞瘤。示指掌侧缓慢增大的痛苦性肤色结节

虽然性质为良性,一般无症状,GCT 的扩张效果可压榨神经、阻塞循环并或许扩展至骨。不断扩张的危害可引起痛苦、感觉反常和手功用受限等症状。与腱鞘囊肿不同,这些肿瘤不透光,或许经过炎症、增生进程构成。无恶变风险,但如切除不彻底复发率高达 44%。

寻常疣

寻常疣是最常见的手/指赘生物,与 HPV 1、2、4 和 29 型有关。其他 HPV 型别可引起手部其他亚型的疣,如 3、10、28 和 49 型可引起扁平疣,7 型可引起屠夫疣。

 
图 10. HIV 感染患者中的多发性寻常疣

疣好发于重复细微外伤部位,可在大约 2 年内自行衰退,但在免疫抑制的患者中时刻可更长。疣性质为良性,很少恶变,但 90% 的甲周鳞癌有 HPV 16 感染。

疣的医治办法许多,但特效疗法,包含外用水杨酸盐、冷冻和炙烤。对传统疗法抵抗者还可选用咪喹莫特、白色念珠菌抗原打针、斯夸酸二丁酯、二苯莎莫酮和脉冲染料激光医治。对甲周部位医治抵抗性疣,主张活检扫除 HPV 16 相关的鳞癌(见图 10)。

表皮囊肿

表皮囊肿(EIC)为第三常见的手部肿瘤,占陈述病例的 4-14%。发病机制为细微外伤等原因将表皮细胞接种至皮下部位,构成充溢角蛋白的囊肿。

临床体现为无痛、坚实、缓慢增大的可移动性结节,可有小孔,好发于手指掌面。巨细可从数毫米至数厘米不等。一般无症状,无需医治,但依据巨细和部位可影响手功用,也可发作炎症或感染。

手术切除可治好,但应完好取出内层囊壁和内容物。切除不彻底时复发率高。

汗孔瘤和汗孔癌

汗孔瘤是来历于终末汗腺导管表皮部分的良性隶属器肿瘤,可发作于皮肤任何部位但掌跖最常见,或许与部分外分泌腺密度大有关(见图 11 和 12)。发作于手指甲皱襞者也有陈述。

 
图 11. 汗孔瘤。一处 5×5 mm 赤色坚实的丘疹,中心部分润滑,周围皮肤呈领圈状

 
图 12. 汗孔瘤。真皮内肿瘤细胞构成境地清楚的结节(HE 染色,×10)

汗腺肿瘤稀有,占原发性皮肤危害的 1%,汗孔瘤占其间的 10%。虽然汗孔瘤为良性,但恶变为汗孔癌的概率高达 18%。汗孔癌是汗孔瘤的恶性类似物,可新发或由良性病变发展而来(见图 13)。

 
图 13. 汗孔癌。危害内的不典型细胞和囊腔(HE 染色,×20)

临床上,汗孔瘤典型地体现为无症状性赤色或肤色结节,也可有显着的缓慢成长、裂隙、结痂、不适或瘙痒。汗孔癌常体现为坚实的无症状性赤色或紫罗兰色结节,可伴出血、溃疡、突发性瘙痒和短时刻内快速成长。

 如汗孔瘤的危害不深可电灼损坏,如危害过深可手术彻底切除,两种办法均稀有复发。汗孔癌广泛手术切除的治好率高达 70-80%,20% 的病例在 4 个月至 12 年内复发,20% 的病例发作淋巴结搬运。

纤维瘤

纤维瘤约占手部肿瘤的 1-3%,好发于近端指间关节腱鞘处。常体现为局限性无痛性肿块伴分叶结构,常与 GCT 难以区别。

有些纤维瘤常见于特定人群,婴儿指纤维瘤病见于 2 岁以内儿童,体现为指间关节处直径小于 2 cm 的孤立性或多发性肉色结节(见图 14),大多数危害可自行衰退,故主张保存调查。

 
图 14. 婴儿指纤维瘤病。发作于一例 17 个月大儿童手指的坚实、无触痛的赤色结节

在成人患者中,典型体现为新发的圆顶形丘疹伴周围皮肤拱起(见图 15 至 17),安排学体现角化过度伴纤维性中心,故未被分类为真实的纤维瘤。它们的性质为良性,不能自发衰退,医治挑选为部分切除。

 
图 15. 体现为有蒂形状的取得性指纤维角化瘤

 
图 16. 体现为轻度拱起性丘疹的取得性指纤维角化瘤

 
图 17. 取得性指纤维角化瘤,示角化过度、棘层肥厚伴增厚的胶原束(HE 染色,×10)

甲周纤维瘤也称为 Koenen 肿瘤,是发作于手指远端的纤维瘤,与结节性硬化症有关,也可见于非结节性硬化症患者。这些纤维瘤为良性,彻底切除可治好。

神经鞘瘤和皮肤神经纤维瘤

神经鞘瘤是一种良性疾病,是手部最常见的神经肿瘤(见图 18),典型体现为无痛性、缓慢增大的圆形肿瘤,好发于中老年人。与皮肤神经瘤不同,神经鞘瘤坐落神经鞘外,有包膜,细心切除后可不复发。

 
图 18. 神经鞘瘤。包膜完好,梭形细胞摆放细密,伴散在的细胞粘液样病灶(HE 染色,×10)

皮肤神经瘤是第 2 常见的神经肿瘤,有神经纤维穿行于危害,无法单纯经过手术切除。医治需求手术切除联合神经修正或移植。

典型危害体现为肤色、圆顶结节,有时可有下垂或丛状(弥漫性)形状,危害数量不断增多,可伴有痛苦或功用障碍。神经瘤在儿童期前不发病,性质为良性,I 型神经纤维瘤病憎恶变为神经纤维肉瘤。

血管性肿瘤

血管性肿瘤有各种类型,仅对常见类型进行总述,手指血管肉瘤极为稀有。

化脓性肉芽肿占一切手部肿瘤的 1-2%,常发作于细微外伤部位(见图 19),体现为手指暗赤色反光的、质脆、有蒂或圆顶形结节,成长敏捷,细微外伤即可出血。

 
图 19. 发作于小指的化脓性肉芽肿

医治办法有手术切除、电枯燥和刮除医治,还可采纳硝酸银重复腐蚀和脉冲染料激光医治。虽然化脓性肉芽肿为良性疾病,但其体现可仿照无色素性黑素瘤和 SCC 的变型,有人主张对一切的化脓性肉芽肿病例进行活检以扫除恶性肿瘤。

血管瘤为内皮细胞良性肿瘤,占手部血管性肿瘤的 2-6%,见于出世后 1 年内,体现为赤色至紫赤色、鸿沟不清的拱起性肿块,在 1-5 岁内可自发性衰退,期间可呈现增殖阶段,70% 的危害在 7 岁前彻底衰退。引荐保存医治,使危害自行演化。

血管瘤还可作为一系列综合征的组成部分,特别是 Maffucci 综合征,它是一种非遗传性疾病,可伴有多发性血管瘤和最常发作于指或掌骨的内生软骨瘤,好发于青春期前,需活跃医治以防恶变。

血管球瘤是另一种常累及手指远端和甲床的血管性肿瘤,约占手部肿瘤的 2%(见图 20 和 21)。血管球体为具有体温调理功用的动静脉结构。患者常主诉温度下降时局限性点状痛苦,可见手指远端或甲下蓝色、压之褪色的丘疹性危害。可手术切除治好。

 
图 20. 血管球瘤。来历于甲板近端的肤色肿瘤

 
图 21. 血管球瘤。多发性血管腔,周环绕以集合的球细胞(HE 染色,×10)

皮肤癌

皮肤癌是手部最常见的恶性肿瘤,在本总述的文献中均说到日光露出是一项风险要素,以下为几种常见类型。SCC 最常见,占一切病例的 35-90%,可自发发作或在前驱皮损如日光角化病、鲍温病或 HPV 16 型疣的基础上发展而来(见图 22)。

 
图 22. 累及示指远端反面的鳞状细胞癌

1. 鳞状细胞癌(SCC) 

SCC 好发于日光露出的手背,很少发作于指缝,其外观变异大,包含结节、丘疹或斑块,可体现为红褐色或肤色伴鳞屑、结痂、溃疡和硬结。甲床 SCC 常伴 HPV 16 感染,最常累及榜首、二趾和拇指。

手指远端 SCC 的引荐医治为 Mohs 手术,以保存手功用和漂亮。如侵略骨则需求更急进的医治,包含截肢。角化棘皮瘤体现为坚实、拱起的结节伴中心脐形洼陷(见图 23)。规范医治为手术切除,有利于漂亮和安排学确诊。较大的危害可采纳 Mohs 手术。

 
图 23. 角化棘皮瘤。中心为角质栓,周围为正常表皮(HE 染色,×4)

2. 基底细胞癌(BCC) 

BCC 也倾向发作于手背,占手部恶性肿瘤的 10%,男性发病率较女人高 4 倍。结节性基底型为 BCC 最常见的变型,体现为粉赤色蜡样皮损伴毛细血管扩张,随时刻发展为溃疡性危害,具有拱起的珍珠状边际。

BCC 搬运稀有,有多种医治办法,但手术切除是规范医治,Mohs 手术的复发率低于 1%。

3. 黑素瘤 

黑素瘤死亡率高,发病率不断升高,但在一切皮肤癌中仍最低,发作于手指者稀有。黑素瘤占手部肿瘤的 3%,其间皮肤和甲下黑素瘤发作频率适当。

黑素瘤体现变异大,包含结节性黑素瘤、肢端斑点样、浅表分散性和恶性斑点,均可仿照其他手指病变如疣、慢性感染、纵向黑甲和坏疽性脓皮病。黑素瘤起病藏匿,可体现为新发的色素性危害或发作于既存的痣(见图 24 和 25)。

 
图 24. 肢端原位黑素瘤。黑素细胞见于表皮中下层(HE 染色,×4)

 
图 25. 肢端原位黑素瘤。基底层来历的黑素瘤搬迁进入表皮(HE 染色,×40)

对可疑危害的评价遵从 ABCD 准则(不对称、鸿沟不规则、色彩不均匀和直径大于 6 mm),有助于断定是否需求安排活检。当甲下呈现色素性危害时,可遵从 ABCDEF 准则(年纪/人种、条带宽度、改变、手指劳累、扩展至甲皱襞、黑素瘤个人或宗族史)。

前期辨认和医治后生存率杰出,因而,对任何无法解释的手指色素性危害均应进行活检。对累及甲床者,需求以 3 mm 环钻活检、刮取或切除进行精确评价,但术前必须向奉告患者潜在的甲营养不良风险。

手术切除是首要医治手法,依据侵略深度断定手术边际。原位病变选用 0.5-1.0 cm 边际,中等厚度(1-2 mm)的病变选用 1-2 cm 边际,厚度大于 2 mm 需求 2 cm 手术边际。在侵袭性病变时,需考虑截肢以取得充沛的手术边际。

医治甲下黑素瘤需在劳累的最远端指间关节处截肢,但近年来提出了采纳更保存的手术办法保存手指的漂亮和功用,但保存术式的预后是否非劣效于截肢还存在争议。岗兵淋巴结(SLN)是否劳累是原发性皮肤黑素瘤最重要的预后要素。

薄层危害无需 SLN 活检,但以溃疡为特征或有丝分裂率大于 1 个/mm2 时,应考虑 SLN 活检。危害厚度大于 0.75 mm 的淋巴结搬运风险大于薄层危害,如无其他风险要素,是否惯例活检还有争议。中等(1-4 mm)至厚(> 4 mm)危害均应进行 SLN 活检。

上皮样肉瘤

手指软安排肉瘤稀有,最常见的是上皮样肉瘤(见图 26)。本病常发作于 15-35 岁男性的手指、手部和前臂,体现为皮下安排深部缓慢增大的、褐色至白色可触及结节,外观与环状肉芽肿、类风湿结节、掌筋膜痉挛和 SCC 类似。也可呈现溃疡。

 
图 26. 上皮样肉瘤。混合的嗜酸性恶性梭形细胞和上皮样细胞(HE 染色,×10)

因为安排学体现为炎症进程,误诊并不稀有。本病搬运常见,大多数病例经前期确诊和手术医治后可治好。手部的其他软安排肉瘤还包含滑膜肉瘤、恶性纤维安排细胞瘤和隆凸性皮肤纤维肉瘤等,但均稀有。

搬运性病变

手指搬运极为稀有,仅 0.1% 的骨搬运发作于手部。在 16% 的手指搬运病例中,手指体现为恶性病变的首发体征。总体上,手部搬运性肿瘤预后差,按发作频率依次为远端指骨、掌骨和近端指骨。作出确诊后,应转诊至肿瘤科进行全面查看。

骨良、恶性肿瘤

鉴于骨良、恶性肿瘤更适合由骨科和整形外科进行处理,故本总述未对这些疾病进行总结。

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手指植物性囊肿 肿瘤 汗孔
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