一位24岁的青年男性因右上腹痛4周就诊我院，伴嗜睡、发热、盗汗、厌食及体重下降，既往有乳糜泻（对食物中的麦胶过敏）及肝囊肿病史。
查体：T 38.2℃，肝脾巨大；血液化验成果提示胆红素16umol/l、谷丙转氨酶28 IU/L、白蛋白48 g/L、世界标准化比率1.05，均在正常规模，白细胞14 × 109、C反响蛋白199 mg/L、谷氨酰转肽酶205 IU/L、碱性磷酸酶274 IU/L，较正常值升高；肝脏B超未见反常；进行了全面的败血症筛查之后，开端给予经验性使用广谱抗生素。全腹CT及MRCP（图1、图2）成果如下。
图1 MRCP显现扩张的周围胆管体系（短箭头）和肝囊肿（长箭头）之间存在交通
图2 MRCP显现肝内胆管体系的多囊囊状扩张
CT及MRCP显现胆管体系显着的不规则的囊状扩张及巨脾，提示Caroli病兼并门脉高压。抗感染医治后患者未再呈现胆管炎。
Caroli病为一先天性发育畸形疾病，体现为肝内胆管体系的多灶性扩张，可分为如下两种类型：（1）Coroli病：罕见，体现为胆管扩张，而无显着的肝脏反常体现；（2）Caroli综合征：常见，与先天性的肝纤维化有关。
该病一般为常染色体阴性遗传，与先天性常染色体阴性遗传的多囊肾有关，临床体现取决于发病年纪及是否存在肝脏、肾脏危害。胆管囊状扩张易引起胆汁淤滞及胆管内结石，其他常见并发症包含重复发生的胆管炎、败血症、继发性胆汁性肝硬化及胆管癌。
Caroli病/综合征的确诊首要根据印象学查看，如B超、CT、MRI所提示的胆管扩张、近端较大肝内胆管的不规则囊状扩张，但胆总管一般无扩张。该病需求与机械性胆道梗阻及肝囊肿进行辨别。
其间前者因为重复发生的胆管炎需求使用抗生素医治及行内镜下括约肌切开术取出胆总管结石，可是因ERCP有引起胆道体系细菌感染的可能性，非必要时绝不实施。关于该病引起终晚期肝病及相关并发症的患者，主张实施肝移植。该病的预后取决于疾病严峻程度及是否兼并肾衰竭。
