先天性胸骨后膈疝，又名莫尔加尼孔疝，是一种稀有的先天性膈疝，是由于膈肌发育反常致腹腔脏器经莫尔加尼孔疝入胸腔。现结合 Martin 医师等在 ACR 上发布的一例莫尔加尼孔疝病例，来对该病的病因、印象学体现和医治进行介绍。
病史
45 岁男性，呈现上腹部锐痛伴水样便。
印象学体现
图 1. 正位胸片示右心膈角处密度均匀的含糊影，因病灶与右心界交融，故其鸿沟不清（蓝色箭头）。右肺上叶下部见孤立的结节影（赤色箭头）
图 2. 侧位胸片示右心膈角处含糊影坐落前纵膈内（赤色箭头）
图 3. 增强 CT 示前心膈肿块，鸿沟清楚（赤色箭头）。肿块为脂肪密度，增强暗影遍及大网膜脂肪（黄色箭头）
图 4. 增强 CT 示网膜脂肪经过胸骨后膈肌残缺处（赤色箭头）从腹部疝入右胸部
图 5. 矢状增强 CT 示胸骨后膈肌残缺（赤色箭头）和网膜脂肪的联系，后者经过残缺处疝入心包右前侧空隙内（黄色箭头）
确诊
1. 先天性胸骨后膈疝
2. 莫尔加尼孔疝
辨别确诊
心包脂肪垫 、心包囊肿、纵隔脂肪瘤淋巴结肿大、囊性胸腺瘤、胸腹裂孔疝。
病例关键
莫尔加尼孔疝是一种稀有的疝，约占先天性膈疝的 2%。
在胚胎发育过程中，原始横膈发育反常，构成膈肌的两组胸肋肌囊发作妨碍，未彻底愈合，或构成仅有两层黏膜及少数结缔安排的单薄区，在日后胸腹腔压力差的效果下，腹腔内部分脏器即可由此闯入胸腔构成疝。
莫尔加尼孔疝多见于右侧。大都莫尔加尼孔疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因 X 线查看时偶尔发现。
评论
先天性胸骨后膈疝，又名莫尔加尼孔疝，是一种稀有的先天性膈疝，是由于膈肌发育反常致腹腔脏器经莫尔加尼孔疝入胸腔。莫尔加尼孔坐落胸骨后方，胸横隔膜的胸肋衔接处。疝囊常在胎儿时期就已进入莫尔加尼孔，这是由于在胚胎发育过程中，原始横膈发育反常，构成膈肌的两组胸肋肌囊发作妨碍，未彻底愈合，或构成仅有两层黏膜及少数结缔安排的单薄区。
先天性膈疝在新生儿中的发病率约为万分之二而到万分之五，而先天性胸骨后膈疝约占一切先天性膈疝的 2%。别的一种先天性膈疝，胸腹裂孔疝（Bochdalek 疝），多坐落膈肌的左后方。占一切先天性膈疝的 95%。90% 的莫尔加尼孔疝坐落右侧，8% 坐落双侧，2% 的坐落左边。由于其多包括腹膜囊袋，所以莫尔加尼孔疝归于直疝。
印象学查看是确诊莫尔加尼孔疝的有用办法。一般多为寻觅不典型消化或呼吸系统症状，如胸闷或因肠梗阻或绞窄引起腹部疼痛的病因此进行印象学查看时发现该病。而无症状的患者多为因其他原因进行印象学查看时偶尔发现。
在胸部正位片上，该疝多坐落心脏周围，乃至被误认为是心脏扩展。可见充气或液体填充的肠襻经过疝。侧位片上，多体现为前纵隔心里旁肿块影。该病需要和心包脂肪垫、心包囊肿、纵隔脂肪瘤淋巴结肿大、囊性胸腺瘤和胸腹裂孔疝辨别。IV 型钆和口服比照强化胸部 CT 扫描，结合矢状和冠状位重建，能够发现膈肌残缺的来源和走形。该查看能够扫除其他或许的确诊选项，然后做出较为精确的确诊。IV 型钆和口服比照强化胸部 CT 能够对解剖内脏之间的联系进行精确的点评，一起能够显现该心旁肿块是脂肪密度，其内包括网膜血管、横结肠或许肝脏安排。
莫尔加尼孔疝的医治是根据患者的症状决议的。假如患者是偶尔发现且无症状，或疝很小，或疝内仅有网膜结构，则无需医治。无临床症状但未来有高并发症危险的单纯病例，如疝内容物为肠襻，能够使用腹腔镜进行预防性医治。假如患者有肠梗阻或绞窄痕迹，则能够承受开放性手术医治，或许更常用的办法是用腹腔镜来修补莫尔加尼孔疝。
