以不同程度的炎症和纤维化为首要体现的一组急、缓慢肺脏疾病统称为间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILDs)或弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung diseases,DPLD)。特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种特发性的间质性肺炎。2000年由美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)和美国胸科医生协会(American College of Chest Physician,ACCP)联合宣布了首个关于IPF诊治的世界专家一致,初次承认IPF为一种独立的临床疾病。10余年来,跟着人们对IPF的知道和注重程度逐步加深,新的研究成果不断涌现,为攻略的修订供给了循证医学依据。20l1年3月,美国呼吸危重症杂志全文宣布了由ATS、ERS、日本呼吸学会(Japanese Respiratory SOciety,JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association,ALAT)一起拟定的IPF诊治攻略.,该攻略建立在1996年至20lO年5月宣布的有关IPF的文献基础上,侧重对IPF的确诊和医治提出了辅导和主张。