布景
静脉血栓栓塞（VTE）包含深静脉血栓构成（DVT）和肺栓塞（PE）。深静脉血栓构成占2/3，首要发生在下肢，常伴有血液高凝状况和内皮损害。儿童发生有症状的VTE十分稀有，约0.7/100000个儿童，而VTE的总发病率是100/100000，每年跟着年纪的增加发病率大幅度增加。儿童患者VTE往往与中心静脉导管相关的。与成年患者相反，PE儿童不易复发且很少丧命。
病例陈述
患者，男，16岁，因手臂肿胀于急诊科就诊。两星期前已有5天呈现上肢上举困难、四肢肌肉酸痛。就诊前两天双侧上肢肿胀和痛苦。实验室查看：肌酸激酶（CK）6540 IU/L，转诊后进一步点评。
患者无相似发生史，近期无游览和手术史，其亲属无血栓构成倾向，否定运用弥补剂或类固醇。身体查看发现双侧肱三头肌、肘部和前臂肿胀，伴有红斑，关节运动杰出，无压痛，无下肢水肿。其他查看成果未见反常。
反常的实验室成果包含：CK 4385IU/L，天冬氨酸转氨酶（AST）163IU/L，丙氨酸转氨酶（ALT）90 IU/L，上肢超声显现双侧血栓。确诊为上肢深静脉血栓构成，也被称为Paget-Schroetter综合征。医治：运用肝素滴灌，随后中止开端依诺肝素。实验室查看值逐渐改进，CK 1125 IU/L，AST 74 IU/L，ALT 72 IU/L。出院前手臂不适和肿胀也改进了。患者随后无随访。
评论
上肢的原发性深静脉血栓构成有每年的发病率估量为1-2例/100000。确诊一般运用超声，金标准是静脉造影术。Paget-Schroetter综合征最常见呈现在腋窝和锁骨下静脉。常见的诱发要素包含胸廓反常或重复的活动导致的静脉血管内皮损害。体检表现为肢体水肿，常有远端紫绀。前期并发症包含肺栓塞继发动脉阻塞。Paget-Schroetter综合征的实验室研究成果一般都是正常的，除了对D-二聚体水平升高。实验室检测目标中CK、AST和ALT明显升高。
现在没有发现转氨酶升高与Paget-Schroetter综合征相关的报导。患者无既往转氨酶升高记载，随后无随访。患者无已知的前史值反常或先天性肌肉疾病。值得注意的是，患者转氨酶水平明显下降后症状逐渐改进。尽管运动能够导致转氨酶升高，但患者的运动现已中止多天该原因能够扫除。无法证明转氨酶水平升高和静脉血栓构成有直接的联系。用于Paget-Schroetter综合征现在无一致的存在。医治战略包含抗凝剂和纤溶剂。对胸廓解压也可归入考虑。新的依据已着重选用导管溶栓作用更好。
定论
儿童或青少年患者上肢肿胀和痛苦要考虑Paget-Schroetter综合征。该病例有典型的病史和体检成果，实验室查看成果显现CK和转氨酶升高对错典型性的。有条件的患者需求住院，在血液学专家的指导下做恰当的医治以及下肢深静脉血栓的点评。
